The pyruvate dehydrogenase complex as a target autoantigen in primary biliary cirrhosis.
The pyruvate dehydrogenase complex as a target autoantigen in primary biliary cirrhosis.
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丙酮酸脱氢酶复合物作为原发性胆汁性肝硬化的靶自身抗原。
DOI：
--
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发表时间：
2000
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
M. Gershwin
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
A. Nishio;R. Coppel;H. Ishibashi;M. Gershwin
原发性胆汁性肝硬化（PBC）中的线粒体自身抗原及其B和T细胞自身表位已被明确。然而，抗线粒体抗体与PBC胆管破坏机制的关系仍是一个谜。PBC的血清学标志仍然是线粒体抗体的存在，特别是丙酮酸脱氢酶复合物（PDC-E2）的E2组分。然而，现在提出了几种可能解释PBC中免疫介导的胆管损伤的机制。这些包括T细胞介导的细胞毒性以及伊加类抗线粒体抗体和线粒体自身抗原之间的相互作用的可能作用。本讨论中的一个突出特征是对线粒体抗原的高度定向和特异性免疫应答，包括PDC-E2以及2-氧代酸脱氢酶复合物的其他成员。最终，导致这种免疫反应的机制应该提供PBC其他问题的数据，包括女性占优势的原因，儿童PBC的缺乏和免疫抑制剂的相对无效。
Mitochondrial autoantigens and their B and T cell autoepitopes have been well defined in primary biliary cirrhosis (PBC). However, the relationships of the antimitochondrial antibodies and the mechanisms of bile duct destruction in PBC remain an enigma. The serological hallmark of PBC remains the presence of antibodies to mitochondria, particularly to the E2 component of the pyruvate dehydrogenase complex (PDC-E2). However, several mechanisms may now be proposed which may explain the immune-mediated bile duct damage in PBC. These include the possible role of T cell-mediated cytotoxicity as well as the interaction between the IgA class of antimitochondrial antibodies and the mitochondrial autoantigens. A prominent feature in this discussion is the highly directed and specific immune response to the mitochondrial antigens, including PDC-E2 as well as other members of the 2-oxo-acid dehydrogenase complexes. Ultimately, the mechanisms that lead to this immune reaction should provide data on other questions in PBC, including the reasons for female predominance, the absence of PBC in children and the relative ineffectiveness of immunosuppressive agents.
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影响因子：
4.4
作者：
J. V. D. Water;A. Ansari;C. Surh;R. Coppel;Thomas E Roche;H. Bonkovsky;M. Kaplan;M. Gershwin
通讯作者：
J. V. D. Water;A. Ansari;C. Surh;R. Coppel;Thomas E Roche;H. Bonkovsky;M. Kaplan;M. Gershwin
鼠单克隆和人自身抗体针对人 PDH-E2（原发性胆汁性肝硬化的主要线粒体自身抗原）的比较表位作图。
DOI：
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发表时间：
1990
期刊：
Journal of immunology (Baltimore, Md. : 1950)
影响因子：
--
作者：
Surh,CD;Ahmed-Ansari,A;Gershwin,ME
通讯作者：
Gershwin,ME
原发性胆汁性肝硬化的抗线粒体抗体识别二氢硫辛酰胺酰基转移酶并抑制支链α-酮酸脱氢酶复合物的酶功能。
DOI：
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发表时间：
1989
期刊：
Journal of immunology (Baltimore, Md. : 1950)
影响因子：
--
作者：
Fregeau,DR;Davis,PA;Danner,DJ;Ansari,A;Coppel,RL;Dickson,ER;Gershwin,ME
通讯作者：
Gershwin,ME
通过多发性硬化症患者的自身抗体和 HLA-DR2 限制性 T 细胞克隆识别免疫显性髓磷脂碱性蛋白肽。
DOI：
10.1172/jci119622
发表时间：
1997
期刊：
The Journal of clinical investigation
影响因子：
--
作者：
Wucherpfennig,KW;Catz,I;Hausmann,S;Strominger,JL;Steinman,L;Warren,KG
通讯作者：
Warren,KG
人丙酮酸脱氢酶-E2（原发性胆汁性肝硬化的主要自身抗原）自身反应性的结构要求。
DOI：
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发表时间：
1990
期刊：
Journal of immunology (Baltimore, Md. : 1950)
影响因子：
--
作者：
Surh,CD;Coppel,R;Gershwin,ME
通讯作者：
Gershwin,ME