Mucus aberrant properties in CF: Insights from cells and animal models.
Mucus aberrant properties in CF: Insights from cells and animal models.
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DOI：
10.1016/j.jcf.2022.08.019
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发表时间：
2023-03
影响因子：
5.2
通讯作者：
Ostedgaard, Lynda S.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Ehre, Camille;Hansson, Gunnar C.;Thornton, David J.;Ostedgaard, Lynda S.
囊性纤维化（CF）是一种由囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）蛋白功能障碍引起的常染色体遗传性疾病，其特征在于肺、肠道和胰管中的粘液积聚。粘蛋白是高分子量糖蛋白，其控制粘液的生物化学和生物物理性质。在CF肺中，粘液粘弹性增加与粘液纤毛清除率降低和宿主防御机制缺陷相关。在涉及细胞和动物模型的研究中，已经研究了有缺陷的离子通道和异常粘液性质之间的联系。在这篇综述文章中，我们讨论了了解气道中表达CFTR的不同区域和细胞以及粘液如何从肺部产生和清除的最新进展。此外，我们还反思了动物模型，这些模型提供了对粘蛋白网络的组织和作用的见解，以及粘液和抗菌活性如何协同作用以保护肺部免受入侵病原体的侵害。
Cystic fibrosis (CF), an autosomal genetic disorder caused by the dysfunction of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, is characterized by mucus accumulation in the lungs, the intestinal tract, and the pancreatic ducts. Mucins are high-molecular-weight glycoproteins that govern the biochemical and biophysical properties of mucus. In the CF lung, increased mucus viscoelasticity is associated with decreased mucociliary clearance and defects in host defense mechanisms. The link between defective ion channel and abnormal mucus properties has been investigated in studies involving cell and animal models. In this review article, we discuss recent progress toward understanding the different regions and cells that express CFTR in the airways and how mucus is produced and cleared from the lungs. In addition, we reflect on animal models that provided insights into the organization and the role of the mucin network and how mucus and antimicrobial activities act in concert to protect the lungs from invading pathogens.
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DOI：
10.1183/13993003.00457-2018
发表时间：
2018-08
期刊：
The European respiratory journal
影响因子：
--
作者：
Ermund A;Meiss LN;Dolan B;Bähr A;Klymiuk N;Hansson GC
通讯作者：
Hansson GC
DOI：
10.1183/13993003.00185-2021
发表时间：
2022-03
期刊：
The European respiratory journal
影响因子：
--
作者：
Morrison CB;Shaffer KM;Araba KC;Markovetz MR;Wykoff JA;Quinney NL;Hao S;Delion MF;Flen AL;Morton LC;Liao J;Hill DB;Drumm ML;O'Neal WK;Kesimer M;Gentzsch M;Ehre C
通讯作者：
Ehre C
影响因子：
3.9
作者：
Dubaissi E
通讯作者：
Dubaissi E
DOI：
10.1126/science.1255825
发表时间：
2014-08-15
期刊：
Science (New York, N.Y.)
影响因子：
--
作者：
Hoegger MJ;Fischer AJ;McMenimen JD;Ostedgaard LS;Tucker AJ;Awadalla MA;Moninger TO;Michalski AS;Hoffman EA;Zabner J;Stoltz DA;Welsh MJ
通讯作者：
Welsh MJ
影响因子：
8
作者：
Fischer, Anthony J.;Pino-Argumedo, Maria, I;Abou Alaiwa, Mahmoud H.
通讯作者：
Abou Alaiwa, Mahmoud H.