Diagnosis and treatment of acquired factor XIII/13 deficiencies: for all doctors treating the MHLW's designated intractable diseases
Diagnosis and treatment of acquired factor XIII/13 deficiencies: for all doctors treating the MHLW's designated intractable diseases
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获得性因子 XIII/13 缺乏症的诊断和治疗：适用于所有治疗 MHLW 的医生
DOI：
10.11406/rinketsu.56.2110
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发表时间：
2015
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
一瀬白帝
中科院分区：
文献类型：
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作者：
松下 正;三田 直美;鈴木 伸明;岸本 磨由子;梶浦 容子;松本 祐之;中村 栄男;一瀬白帝
凝固第 XIII/13 因子 (FXIII/13) は, 酵素活性を持つ A サブユニットとそれを安定化する B サブユニットからなる. FXIII/13 は止血, 創傷治癒に働くので, その先天性欠乏症は, 重篤な出血症状, 創傷治癒異常, 女性患者では習慣性流産を呈する. その頻度は 2 百万人に 1 人と稀である. 一方, 後天性欠乏症は極めて多く, 産生低下, 消費亢進などにより二次性に減少するが, 出血症状を認めることは少ない. 筆者らは, 特に抗 FXIII/13 抗体に基づく自己免疫性出血病 XIII/13 の全国調査活動を実施している. 主に高齢者に, それまで出血傾向がなかったのに拘らず, 突然皮下, 筋肉内出血が多発する. 症例の半数は特発性であるが, 残りの半数には他の自己免疫疾患や悪性腫瘍などの基礎疾患がある. 頭蓋内, 胸腔内, 腹腔内, 後腹膜出血などは死因となりうるので要注意である. 免疫抑制薬で抗体根絶を, FXIII/13 濃縮製剤投与で止血を得る. 厚労省指定難病の医療費助成第二次実施分の一つとなったので, 症例の経済的負担軽減が期待される. なお, 血液専門医は難病指定医の資格に含まれる.