脊髓性肌萎缩症患儿的营养状况评价
脊髓性肌萎缩症患儿的营养状况评价
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DOI：
10.3760/cma.j.cn115822-20200427-00112
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发表时间：
2020
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
毛姗姗
中科院分区：
文献类型：
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作者：
隆琦;姚妹;夏雨;马鸣;张婷;王文俏;陈菲;毛姗姗
目的评价脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿的营养状况,为SMA的多学科管理提供理论依据。方法采用横断面调查,选择就诊于浙江大学医学院附属儿童医院多学科诊治团队的SMA患儿,收集患儿病史、体格测量和实验室检查数据、膳食摄入情况、人体成分数据和骨密度值等资料并分析。结果共纳入29例SMA患儿,消瘦、生长迟缓和肥胖的发生率分别为27.6%(8/29例)、10.3%(3/29例)和3.4%(1/29例)。13例使用双能X线吸收测定法检查,10例(76.9%)出现骨密度低下;与人群标准化值相比,SMA患儿脂肪百分数增加,而瘦体重指数减少(P<0.05);与6例消瘦患儿相比,7例无消瘦患儿脂肪百分数和脂肪指数更高(P< 0.05)。12例完成3d膳食调查,仅2例(16.7%)能量摄入达到中国居民膳食营养素参考摄入量;钙、镁、铁、锌和维生素D摄入不足分别为83.3%、75.0%、41.7%、41.7%和83.3%。结论SMA患儿存在营养不良,并伴有全身脂肪量增加、瘦体重减少、骨密度低下、能量及多种营养素摄入不足现象,开展全面的营养评价对SMA的多学科管理具有一定的临床意义。