Imbalanced expression of functionally different WT1 isoforms may contribute to sporadic unilateral Wilms' tumor.
Imbalanced expression of functionally different WT1 isoforms may contribute to sporadic unilateral Wilms' tumor.
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功能不同的 WT1 亚型的不平衡表达可能导致散发性单侧肾母细胞瘤。
DOI：
10.1006/bbrc.1998.9897
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发表时间：
1999
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Xu,YH
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Liu,JJ;Wang,ZY;Deuel,TF;Xu,YH
在家族性肾母细胞瘤的亚群中已经鉴定出肾母细胞瘤肿瘤抑制基因（wt1）产物的功能丧失。以前，WT1的四种选择性剪接产物被识别，并且发现每一种都以不同的方式调节效应基因的转录，这表明这些剪接产物的正常比例的破坏将破坏WT1效应基因的正常表达模式，并可能导致Wilms肿瘤。为了支持这些建议，我们发现7例散发性单侧肾母细胞瘤中有4例与彼此和正常肾脏相比，WT1剪接产物的比例存在显著差异。这些数据表明，除了结构突变，成熟WT1亚型的相对量的改变也可能是重要的散发性肾母细胞瘤的病因。
Functional loss of the product of the Wilm's tumor suppressor gene (wt1) has been identified in subsets of familial Wilms' tumors. Previously, four alternative splice products of WT1 were recognized and each was found to regulate transcription of effector genes differently, suggesting that disruption of the normal ratio of these spliced products will disrupt the normal expression patterns of WT1 effector genes and perhaps lead to Wilms' tumor. In support of these suggestions, we found that four of seven cases of sporadic unilateral Wilms' tumor had striking differences in the ratios of the spliced products of WT1 compared with each other and normal kidney. These data indicate that in addition to structural mutations, alterations in the relative amounts of the mature WT1 isoforms may also be important in the etiology of sporadic Wilms' tumor.
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Wilms 肿瘤基因产物 WT1 通过不同的功能域激活或抑制转录。
DOI：
--
发表时间：
1993
期刊：
The Journal of biological chemistry
影响因子：
--
作者：
Wang,ZY;Qiu,QQ;Deuel,TF
通讯作者：
Deuel,TF
Wilms 肿瘤抑制基因 wt1 的选择性剪接转录物产物改变了 DNA 结合特异性并以不同方式调节转录。
DOI：
--
发表时间：
1995
期刊：
Oncogene.
影响因子：
--
作者：
Wang,ZY;Qiu,QQ;Huang,J;Gurrieri,M;Deuel,TF
通讯作者：
Deuel,TF
影响因子：
56.9
作者：
RAUSCHER, FJ;MORRIS, JF;CURRAN, T
通讯作者：
CURRAN, T
WT1 基因中外显子 5 的剪接在维尔姆斯肿瘤中被破坏。
影响因子：
8.4
作者：
L. Simms;E. Algar;P. Smith
通讯作者：
P. Smith