[Lymphocytopenia: aetiology and diagnosis, when to think about idiopathic CD4(+) lymphocytopenia?].
[Lymphocytopenia: aetiology and diagnosis, when to think about idiopathic CD4(+) lymphocytopenia?].
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DOI:
10.1016/j.revmed.2012.04.014
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发表时间:
2012-11
期刊:
影响因子:
--
通讯作者:
Mouthon L
中科院分区:
文献类型:
--
作者:
Régent A;Kluger N;Bérezné A;Lassoued K;Mouthon L
Une lymphopénie est définie par un nombre de lymphocytes circulants inférieur à 1500/mm3 chez l’adulte et 4500/mm3 chez l’enfant avant huit mois. La lymphopénie peut être globale ou sélective, affectant une population lymphocytaire particulière. Le diagnostic étiologique doit tenir compte de l’âge, du contexte, des manifestations clinicobiologiques associées et des thérapeutiques reçues. Les lymphopénies de l’adulte peuvent être liées schématiquement à : (1) une insuffisance de production (carence en zinc, corticothérapie, déficits immunitaires primitifs…), (2) un excès de catabolisme (radiothérapie, chimiothérapie, traitements immunosuppresseurs, infection par le VIH ou lupus systémique, etc.), (3) une modification de la répartition des lymphocytes (infections virales, choc septique, brûlures étendues, hypersplénisme, granulomatoses, etc.), (4) les étiologies multifactorielles ou non identifiées (insuffisance rénale chronique, certaines hémopathies lymphoïdes, tumeur solide, causes ethniques, etc.). Chez l’enfant, à ces étiologies s’ajoutent d’autres déficits immunitaires primitifs d’expression sévère (défaut des précurseurs thymiques, déficit cytokinique, défaut de synthèse des récepteurs des lymphocytes B et T et défaut de la transduction du signal ou des interactions cellulaires). La lymphopénie CD4+ idiopathique de l’adulte est un diagnostic d’élimination. Cette affection rare se définit par une lymphopénie T CD4+ inférieure ou égale à 300/mm3 ou inférieure ou égale à 20 % des lymphocytes totaux, persistante en l’absence de diagnostic alternatif. Elle peut être asymptomatique, s’associer à des infections à germes opportunistes, ou se compliquer de symptômes auto-immuns (en particulier cytopénies) ainsi que de néoplasies. Le traitement, calqué sur la prise en charge des patients infectés par le VIH, peut nécessiter le recours à une immunothérapie spécifique dont le bénéfice clinique reste à évaluer.
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van der Burg, Mirjam
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DOI:
10.1016/j.clim.2010.01.006
发表时间:
2010-06
期刊:
Clinical immunology (Orlando, Fla.)
影响因子:
--
作者:
Kelesidis T;Yang O
通讯作者:
Yang O