Even in Pneumococcal Sepsis CD62L Shedding on Granulocytes Proves to be a Reliable Functional Test for the Diagnosis of Interleukin-1 Receptor–associated Kinase-4 Deficiency
Even in Pneumococcal Sepsis CD62L Shedding on Granulocytes Proves to be a Reliable Functional Test for the Diagnosis of Interleukin-1 Receptor–associated Kinase-4 Deficiency
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即使在肺炎球菌败血症中，粒细胞上的 CD62L 脱落也被证明是诊断白细胞介素 1 受体相关激酶 4 缺乏症的可靠功能测试
DOI：
10.1097/inf.0b013e318292bf8c
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发表时间：
2013
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
von Bernuth H
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Strehl K;Andres O;Kölsch U;Kunzmann S;Lebrun AH;Stroh T;Schwarz K;Liese J;von Bernuth H
一名 9 个月大的婴儿出现致命性肺炎球菌败血症且炎症指数减弱。即使在脓毒症条件下，基于流式细胞术的粒细胞 CD62L 脱落测试也被证明是检测先天免疫缺陷的快速可靠的诊断工具。验证性免疫学和遗传学检测发现，由于复合杂合突变，存在常染色体隐性白细胞介素 1 受体相关激酶 4 缺陷。
A 9-month-old infant presented with fatal pneumococcal sepsis and attenuated inflammation indices. Even in septic conditions, flow cytometry–based CD62L shedding test on granulocytes proved to be a fast and reliable diagnostic tool for the detection of a defect in the innate immunity. Confirmatory immunologic and genetic assays identified an autosomal-recessive interleukin-1 receptor–associated kinase-4 deficiency due to compound heterozygous mutations.
一种快速检测 Toll 样受体信号传导缺陷的方法
影响因子：
8
作者：
H. von Bernuth;Cheng;C. Rodríguez;Shen;B. Garty;L. Maródi;H. Chapel;M. Chrabieh;Richard L. Miller;C. Picard;A. Puel;J. Casanova
通讯作者：
J. Casanova
儿科患者 MRSA 败血症后出现肺动脉假性动脉瘤。
影响因子：
2.4
作者：
G. Garnett;S. Kimball;K. Kon;R. Woo
通讯作者：
R. Woo
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影响因子：
4.4
作者：
D. Kuhns;D. L. Priel;J. I. Gallin
通讯作者：
J. I. Gallin