Gastrointestinale Polypose mit Melanose der Lippen- und Mundschleimhaut (Peutz-Jeghers’sches Syndrom)
Gastrointestinale Polypose mit Melanose der Lippen- und Mundschleimhaut (Peutz-Jeghers’sches Syndrom)
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胃肠道息肉合并黑色素糖和 Mundschleimhaut(黑斑息肉综合征)
作者:
E. Hafter
Das Syndrom gastrointestinale Polvpo. se und fleckige Melanose der Lippen-und Mundschleimhaut ist als solches erstmals von Jeghers 1944 beschrieben worden. Schon 1896 hatte Hutchinson über Melanose der Lippen-und Mundschleimhaut bei eineiigen Zwillingen berichtet, von denen einer 20jährig an Ileus starb. 1921 beschrieb Peutz eine Familie, in der Vater, 7 Kinder und 2 Tanten eine Lippenmelanose auf’wiesen, wobei sich bei 3 von ihnen Nasen-und Dünndarmpolypen fanden. Er brachte aber Melanose und Polypen nicht miteinander in Beziehung. 1949 folgte Jegliers mit der Beschreibung von 10 eigenen und 12 Fällen der Literatur, also einem Total von 22 Fällen. Mit den in den letzten Jahren mitgeteilten Einzelfällen sind heuteausschließlich in der angelsächsischen Literatur-38 Fälle bekannt geworden (Troxell 1954). Abh. 1 zeigt Zielaufnahmen des Magens einer 22jährigen Stu dentin. Er ist angefüllt mit gegen 30 kirschkern-bis wallnußgroßen, rundlichen und ovalen Füllungsdefekten. Dieser Befund kommt nur auf Zielaufnahmen im Stehen mit dosierter Kompression deutlich zur Darstellung. In Rücken-und Bauchlage sind die Füllungsdefekte kaum zu erkennen, auf der Aufnahme im Stehen mit geringer Füllung und Kompression sind sie als fischschuppenartige Gebilde darge stellt (Abb. 2). Durch Prallfüllung werden sie zugedeckt, aber auch unter stärkerer Kompression sind sie nicht mehr zu sehen. Radioskopisch erkennt man ihre Beweglichkeit, besonders kann der wall nußgroße Knoten aus der Magenmitte bis in die Fornix verschoben