Physiopathology and Regulation of Factor XIII
Physiopathology and Regulation of Factor XIII
复制标题
XIII 因子的病理生理学和调节
DOI：
10.1055/s-0037-1616201
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发表时间：
2001
影响因子：
6.7
通讯作者：
A. Ichinose
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
A. Ichinose
摘要：凝血因子XIII是一种血浆转谷氨酰胺酶。谷氨酰胺转氨酶是至少8种酶，它能使许多蛋白质发生交叉反应。这种类型的反应不仅增强了底物蛋白质的原有功能，而且还为它们增加了新的功能。血浆中的XIII因子是一个四聚体(A2B2)，A亚基含有活性部位。虽然转谷氨酰胺酶是同源的，但它们5‘侧翼区的核苷酸序列有显著差异。因此，转录因子在每种转谷氨酰胺酶的细胞类型特异性表达中起主要作用。在凝血因子XIII缺乏症的A和B亚基基因中，已经发现了各种错义和无义突变，以及伴有或不伴有框外移位/提前终止和剪接异常的缺失/插入。在某些情况下，A或B亚基的mRNA水平严重降低。分子和细胞的碱基也已经通过表达实验和分子模拟来探索。在大多数情况下，突变的A或B亚基的折叠和/或构象改变受损会导致细胞内和细胞外的不稳定，这是导致XIII因子缺乏的原因。
Summary Factor XIII is a plasma transglutaminase. Transglutaminases are at least 8 enzymes which cross-link a number of proteins. This type of reaction not only enhances the original functions of substrate proteins, but also adds new functions to them. Factor XIII in plasma is a tetramer (A2B2), and the A subunit contains the active site. Although transglutaminases are homologous, the nucleotide sequences in their 5’-flanking region differ significantly. Accordingly, transcription factors play a major role in the cell type-specific expression of each transglutaminase. A variety of missense and nonsense mutations, and deletions/insertions with or without out-of-frame shift/premature termination and splicing abnormalities have been identified in the genes for A and B subunits in factor XIII deficiency. In some cases, the mRNA level of the A or B subunit was severely reduced. Molecular and cellular bases have also been explored by expression experiments and by molecular modeling. In most cases, impaired folding and/or conformational change of the mutant A or B subunit leads to both intra- and extra-cellular instability, which is responsible for factor XIII deficiency.
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DOI：
10.1016/s0021-9258(18)54144-2
发表时间：
1993-01
期刊：
The Journal of biological chemistry
影响因子：
--
作者：
F. Tokunaga;T. Muta;S. Iwanaga;A. Ichinose;E. Davie;K. Kuma;Toshio Miyata
通讯作者：
F. Tokunaga;T. Muta;S. Iwanaga;A. Ichinose;E. Davie;K. Kuma;Toshio Miyata
人类因子XIII：纤维蛋白稳定因子。
DOI：
--
发表时间：
1980
期刊：
Progress in hemostasis and thrombosis
影响因子：
--
作者：
Lorand,L;Losowsky,MS;Miloszewski,KJ
通讯作者：
Miloszewski,KJ
tau 蛋白的转谷氨酰胺酶交联。
影响因子：
4.7
作者：
Miller,ML;Johnson,GV
通讯作者：
Johnson,GV
人凝血因子 XIII 的 a 和 b 亚基在幼仓鼠肾 (BHK) 细胞中的表达和释放。
影响因子：
2.7
作者：
Kaetsu,H;Hashiguchi,T;Foster,D;Ichinose,A
通讯作者：
Ichinose,A
DOI：
10.1073/pnas.87.2.613
发表时间：
1990-01-01
影响因子：
11.1
作者：
KORSGREN, C;LAWLER, J;COHEN, CM
通讯作者：
COHEN, CM