Emerging Roles for Phase Separation of RNA-Binding Proteins in Cellular Pathology of ALS.
Emerging Roles for Phase Separation of RNA-Binding Proteins in Cellular Pathology of ALS.
复制标题
DOI：
10.3389/fcell.2022.840256
复制
发表时间：
2022
影响因子：
5.5
通讯作者：
Milovanovic D
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Milicevic K;Rankovic B;Andjus PR;Bataveljic D;Milovanovic D
液-液相分离（LLPS）正在成为蛋白质、rna和膜结合细胞器形成生物分子凝聚体的中尺度组织的主要原理。这些凝聚物允许细胞对代谢活动和信号的变化做出快速反应。这种调节在神经元和神经胶质中最为重要，细胞生理学在一定的时间和长度范围内同时发生。在许多神经退行性疾病中，如肌萎缩性侧索硬化症（ALS），生物分子凝聚物的错误调节导致不溶性聚集物的形成，这是散发性和家族性ALS的病理标志。在这里，我们总结了关于als相关蛋白的LLPS的新知识如何与它们的聚集相证实。了解导致ALS中蛋白质聚集的机制以及细胞如何对这些聚集做出反应有望为药物开发开辟新的方向。
Liquid-liquid phase separation (LLPS) is emerging as a major principle for the mesoscale organization of proteins, RNAs, and membrane-bound organelles into biomolecular condensates. These condensates allow for rapid cellular responses to changes in metabolic activities and signaling. Nowhere is this regulation more important than in neurons and glia, where cellular physiology occurs simultaneously on a range of time- and length-scales. In a number of neurodegenerative diseases, such as Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), misregulation of biomolecular condensates leads to the formation of insoluble aggregates—a pathological hallmark of both sporadic and familial ALS. Here, we summarize how the emerging knowledge about the LLPS of ALS-related proteins corroborates with their aggregation. Understanding the mechanisms that lead to protein aggregation in ALS and how cells respond to these aggregates promises to open new directions for drug development.
登录
查看更多内容
内源性TDP-43而不是FUS，通过G3BP导致应力颗粒组件。
影响因子：
15.1
作者：
Aulas A;Stabile S;Vande Velde C
通讯作者：
Vande Velde C
DOI：
10.1016/j.mcn.2013.07.007
发表时间：
2013-09
期刊：
Molecular and cellular neurosciences
影响因子：
--
作者：
Burkhardt MF;Martinez FJ;Wright S;Ramos C;Volfson D;Mason M;Garnes J;Dang V;Lievers J;Shoukat-Mumtaz U;Martinez R;Gai H;Blake R;Vaisberg E;Grskovic M;Johnson C;Irion S;Bright J;Cooper B;Nguyen L;Griswold-Prenner I;Javaherian A
通讯作者：
Javaherian A
影响因子：
16.6
作者：
Altman T;Ionescu A;Ibraheem A;Priesmann D;Gradus-Pery T;Farberov L;Alexandra G;Shelestovich N;Dafinca R;Shomron N;Rage F;Talbot K;Ward ME;Dori A;Krüger M;Perlson E
通讯作者：
Perlson E
DOI：
10.1073/pnas.1202922109
发表时间：
2012-04-10
影响因子：
11.1
作者：
Bilican, Bilada;Serio, Andrea;Chandran, Siddharthan
通讯作者：
Chandran, Siddharthan
影响因子：
--
作者：
Andersson MK;Ståhlberg A;Arvidsson Y;Olofsson A;Semb H;Stenman G;Nilsson O;Aman P
通讯作者：
Aman P