von Willebrand factor: biological function and molecular defects.
von Willebrand factor: biological function and molecular defects.
复制标题
冯维勒布兰德因子：生物功能和分子缺陷。
DOI：
--
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发表时间：
1997
影响因子：
1.7
通讯作者：
Pier Giorgio Mori
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Paolo Perutelli;P. Biglino;Pier Giorgio Mori
The human von Willebrand factor (vWF) plays a pivotal role in the mechanisms of blood clotting and platelet thrombus formation; it also binds and stabilizes factor VIII procoagulant protein. The biological functions of vWF are dependent on distinct molecular domains responsible for the specificity and affinity for ligands. The multimeric structure of vWF provides an array of binding sites that allow multivalent interactions, thus supporting the formation of stable platelet aggregates at the site of vascular injury, particularly under flow conditions characterized by high shear stress. Quantitative and qualitative abnormalities of vWF cause the most common congenital bleeding disorder in humans, the von Willebrand disease (vWD). This review will provide an update on the recent advances toward the elucidation of structure-function relationships and the detection of molecular defects leading to vWD and will highlight the revised classification of vWD.
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IIB 型冯维勒布兰德病错义突变的功能分析：大冯维勒布兰德因子多聚体与血小板的结合增加。
DOI：
10.1073/pnas.89.7.2869
发表时间：
1992
影响因子：
11.1
作者：
Cooney,KA;Lyons,SE;Ginsburg,D
通讯作者：
Ginsburg,D
肝素在体外和体内抑制血管性血友病因子依赖性血小板功能。
DOI：
10.1172/jci115198
发表时间：
1991
期刊：
The Journal of clinical investigation
影响因子：
--
作者：
Sobel,M;McNeill,PM;Carlson,PL;Kermode,JC;Adelman,B;Conroy,R;Marques,D
通讯作者：
Marques,D
2b 型冯·维勒布兰德病突变的比较分析：对冯·维勒布兰德因子与血小板结合机制的影响。
影响因子：
20.3
作者：
Cooney,KA;Ginsburg,D
通讯作者：
Ginsburg,D
IIB 型突变 His-505-->Asp 暗示有一个新片段控制 von Willebrand 因子与血小板糖蛋白 Ib 的结合。
DOI：
--
发表时间：
1993
期刊：
The Journal of biological chemistry
影响因子：
--
作者：
Rabinowitz,I;Randi,AM;Shindler,KS;Tuley,EA;Rustagi,PK;Sadler,JE
通讯作者：
Sadler,JE
DOI：
10.1073/pnas.87.16.6306
发表时间：
1990-08-01
影响因子：
11.1
作者：
DENT, JA;BERKOWITZ, SD;RUGGERI, ZM
通讯作者：
RUGGERI, ZM