APL伴嗜碱性粒细胞明显增多1例并文献复习

APL伴嗜碱性粒细胞明显增多1例并文献复习
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DOI:
10.3969/j.issn.1671-8348.2020.21.009
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发表时间:
2020
期刊:
重庆医学
影响因子:
--
通讯作者:
陈洁平
陈洁平
中科院分区:
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文献类型:
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作者:
黄兴琴;白海雁;杨丽莎;蒋玲琳;姚元友;吴韦铷;孙燕泥;侯 宇;陈洁平

文献摘要

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目的 探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)伴嗜碱性粒细胞增多患者的诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析该院收治的1例 APL伴嗜碱性粒细胞增多患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 该患者以全血细胞减少入院,血常规显示白细胞计数 (WBC)1.69×10 9/L、红细胞计数(RBC)1.98×10 12/L、 血红蛋白(Hb)70 g/L、血小板计数(PLT)20×10 9/L、中性粒细胞(NEU)33.20%,淋巴细胞49.70%,单核细胞 11.00%,嗜碱性粒细胞5.30%。凝血相关检查结果显示,D-二聚体(D-Di)18.23 mg/L、纤维蛋白降解产物 (FDP)70.20 mg/L,纤维蛋白原(Fib)3.72 g/L。骨髓细胞形态及细胞化学染色显示粒系异常增生,以异常早幼粒细胞为主(46.00%),可见蝴蝶型核,内外浆,偶见柴捆 Auer小体,嗜碱性粒细胞明显增多(28.00%);外周血分类异常早幼粒细胞占35.00%,嗜碱性粒细胞占27.00%;过氧化物酶(POX)染色异常早幼粒细胞呈强阳性,嗜碱性粒细胞呈阴性。流式细胞仪检测显示异常表型的早幼粒细胞占全部细胞的56.00%,该群细胞表达 CD13、CD33、CD64,部分表达人类白细胞抗原 DR(HLA-DR)、CD15dim、CD117、CD56、CD34。染色体核型分析显示异常核型46,XY,t(15;17)(q24;q21)/46,idem,der(12),可见克隆性异常t(15;17),荧光原位杂交 (FISH)检测 早 幼 粒 细 胞 白 血 病-视 黄 酸 受 体 α(PML-RARα)融 合 基 因 阳 性,伴 融 合 基 因 阳 性 的 间 期 核 占 78.00%;ASXL1突变频率为46.80%,组蛋白-赖氨酸 N-甲基转移酶(KMT2D)突变频率为51.70%。诊断为 APL伴嗜碱性粒细胞数量增多,予以亚砷酸、视黄酸及柔红霉素等治疗,至今患者骨髓完全缓解及 PML/RARα 融合基因持续阴性达11个月。结论 伴嗜碱性粒细胞增多的 APL的诊断需结合多项实验室检查,本病例中嗜碱性粒细胞可能是从伴t(15;17)易位的早幼粒细胞分化而来,并且与染色体异常相关。