ZNF384融合亚型急性白血病的发病机制及预后研究进展
ZNF384融合亚型急性白血病的发病机制及预后研究进展
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DOI：
10.3969/j.issn.1674-8115.2023.05.015
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发表时间：
2023
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
蒙国宇
中科院分区：
文献类型：
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作者：
李瑛;谭阳霞;尹虹心;蒋雁翎;陈立;蒙国宇
由染色体易位引起的融合基因已成为白血病的主要致病因素。锌指蛋白384 (zinc finger protein 384,ZNF384)融合作为急性白血病(acute leukemia,AL)中的非典型融合亚型,在不同的年龄群体中广泛发生。ZNF384具有丰富的融合伴侣,其中E1A结合蛋白p300 (E1A binding protein p300,EP300)、转录因子3 (transcription factor 3,TCF3)、TATA-box binding protein associated factor 15 (TAF15)的融合频率最高。这些融合蛋白均保留了完整的ZNF384结构,但融合伴侣则有不同程度的缺失,说明不同的ZNF384融合亚型之间具有相似的致AL发生发展机制。现有研究主要认为ZNF384融合蛋白通过染色质重塑调控下游蛋白的转录表达,在造血干细胞的分化、癌细胞的增殖凋亡和基因组修复中发挥潜在作用。ZNF384融合患者同时表达淋系和髓系特有的抗原,在疾病的进展中具有谱系转化特性,丰富的免疫表型给治疗方式带来了不确定性,并与融合亚型、发病年龄一起影响患者的临床结局。该文通过对近10年已发表的案例和大型队列研究进行统计归纳分析,进一步确认了ZNF384融合及其各亚型AL在现有研究背景下的发生频率,总结了已有的机制信息,并对不同治疗方式下ZNF384融合患者的预后作了简要分析,以期为后续针对这一独特亚型AL的诊疗和研究提供参考。