Stress granules as crucibles of ALS pathogenesis.
Stress granules as crucibles of ALS pathogenesis.
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DOI：
10.1083/jcb.201302044
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发表时间：
2013-04-29
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Gitler AD
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Li YR;King OD;Shorter J;Gitler AD
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致命的人类神经退行性疾病，主要影响运动神经元。两种RNA结合蛋白TDP-43和FUS聚集在ALS患者退化的运动神经元中，编码这些蛋白的基因突变会导致某些形式的ALS。TDP-43和FUS和几个相关的RNA结合蛋白含有促进聚集的普恩样结构域，使它们能够快速自结合。这一特性对细胞核糖核蛋白颗粒的形成和动力学至关重要，核糖核蛋白颗粒是RNA新陈代谢和动态平衡的熔炉。最近将TDP-43和FUS与应激颗粒联系起来的研究表明，这一涉及蛋白质聚集作为其正常功能一部分的细胞途径可能在疾病发病机制中被利用。
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal human neurodegenerative disease affecting primarily motor neurons. Two RNA-binding proteins, TDP-43 and FUS, aggregate in the degenerating motor neurons of ALS patients, and mutations in the genes encoding these proteins cause some forms of ALS. TDP-43 and FUS and several related RNA-binding proteins harbor aggregation-promoting prion-like domains that allow them to rapidly self-associate. This property is critical for the formation and dynamics of cellular ribonucleoprotein granules, the crucibles of RNA metabolism and homeostasis. Recent work connecting TDP-43 and FUS to stress granules has suggested how this cellular pathway, which involves protein aggregation as part of its normal function, might be coopted during disease pathogenesis.
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内源性TDP-43而不是FUS，通过G3BP导致应力颗粒组件。
影响因子：
15.1
作者：
Aulas A;Stabile S;Vande Velde C
通讯作者：
Vande Velde C
影响因子：
4
作者：
Ayala, Youhna M.;Zago, Paola;Baralle, Francisco E.
通讯作者：
Baralle, Francisco E.
影响因子：
5.7
作者：
Da Cruz S;Cleveland DW
通讯作者：
Cleveland DW
DOI：
10.1073/pnas.0800546105
发表时间：
2008-03-11
影响因子：
11.1
作者：
Ayala, Youhna M.;Misteli, Tom;Baralle, Francisco E.
通讯作者：
Baralle, Francisco E.
影响因子：
2.9
作者：
Dewey CM;Cenik B;Sephton CF;Johnson BA;Herz J;Yu G
通讯作者：
Yu G