Juvenile neuronal ceroid-lipofuscinosis: developmental progress after supplementation with polyunsaturated fatty acids.
Juvenile neuronal ceroid-lipofuscinosis: developmental progress after supplementation with polyunsaturated fatty acids.
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幼年神经元蜡质脂褐质沉着症：补充多不饱和脂肪酸后的发育进展。
DOI：
10.1111/j.1469-8749.1994.tb11901.x
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发表时间：
1994
影响因子：
3.8
通讯作者：
Hosking,GP
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Bennett,MJ;Gayton,AR;Rittey,CD;Hosking,GP
总结6例幼年神经元蜡样质脂褐质沉积症（NCL）患者被证明具有异常低水平的膜磷脂，通过饮食补充多不饱和脂肪酸（PUFA）治疗4年10个月至7年3个月。在补充剂的同时进行智力和精细运动能力的年度评估。在此期间，大多数受试者的智力发育保持稳定;只有两名最年轻的受试者的精细运动功能和视力保持稳定。这些数据表明，PUFA补充剂可以逮捕青少年NCL的自然过程中，如果治疗开始早。一个更大的，多中心，对照试验是必要的。RÉSUMÉForme juvénile de lipofuscinose neuronale céroide：不饱和脂肪酸（PUFAs）营养强化治疗后的进展6例患有新生儿脑脂褐质神经元（NCL）的患者，在4个月和10个月至7个月和3个月的时间内进行了多不饱和脂肪酸（PUFAs）营养强化，chez qui des taux anormalement bas de phospholipides membranaires avaient été mis en évidence.在杜兰特的统治时期，对建筑智能和汽车工业进行了年度评估。在杜兰特的大部分领域中，精神障碍是稳定的;在两名患者和两名以上的年轻人中，身体活动良好，视力也稳定。Ces données dangerent que adjonadministration de PUFA peut stopper la dérioration dérioration dérioration dune NCL juvénile si traitement est débute tot. Cependant un essai plus étendu，multicentrique，contrôle，serait souhaitable pour plus de précisions. ZUSAMMKNFASSUNG青少年神经元Zeroidlipofuszinose：使用青少年神经元零脂褐糖（NCL）进行替代的研究，由于膜-磷脂-明镜测试沃登异常，在10/12年至3/12年的时间里，我们将用一种不同的替代品（PUFAs）替代10/12年的时间。Während der Substitutionsbehandlung wurden jährliche Intelligenztests und Untersuchungen der Feinmotorik durchgeführt. Die geistige Entwicklung blieb bei den meisten Patienten während dieser Phase stabil; Feinmotorik und Sehvermogen warn nur bei den jüngsten Patienten stabil.这些数据将在NCI的青少年中使用PUFA作为替代品。如果你的行为有问题的话。Es ist eine gröftere multizentrische kontrollierte Studie geplant. RESUMENCeroide lipofuscinosis neuronal juvenil：青少年脑脂褐质沉积症（CLN）的托马尔补充剂的发展普罗格雷索研究进展，以及青少年脑脂褐质沉积症（AGP）的营养补充剂在肝外膜上的低磷异常在4个月、10个月、7个月和3个月的时间里振荡。Se practicaron evaluaciones anuales de intelligencia y habilidad motora fina durante el periodo dc supplementación. El desarrollo mental permaneció estable en la mayoria de los sujetos durante este periodo; la funcion motora fina y la vision fueron estables sólo en los dos sujetos más jovenes.建议使用AGP补充剂可抑制CLN的自然弯曲，如果治疗开始时预染。这是一个更复杂、更复杂和更有控制力的系统。
SUMMARYSix patients with juvenile neuronal ceroid‐lipofuscinosis (NCL) who were demonstrated to have abnormally low levels of membrane phospholipids were treated by dietary supplementation with polyunsaturated fatty acids (PUFAs) for periods ranging from 4 years 10 months to 7 years 3 months. Annual evaluations of intelligence and fine motor ability were undertaken while on supplementation. Mental development remained stable in most subjects throughout this period; fine motor function and vision were stable in the two youngest subjects only. These data suggest that PUFA supplementation may arrest the natural course of juvenile NCL if treatment is started early. A larger, multicenter, controlled trial is warranted.RÉSUMÉForme juvénile de lipofuscinose neuronale céroide: évolution développementale après adjonction au régime ďacides gras insaturésUne majoration diététique ďacides gras polyinsaturés (PUFAs) a été faite durant périodes allant de 4 ans 10 mois à 7 ans 3 mois chez six patients présentant une forme juvénile de lipofuscinose neuronale céroïde (NCL), chez qui des taux anormalement bas de phospholipides membranaires avaient été mis en évidence. Une évaluation annuelle de ľintelligence et de la motricité fine a été entreprise durant ce régime. Le développement mental est demeuré stable dans la plupart des domaines durant ceite période; ľactivité gestuelle fine et la vision sont restés stables seulement chez les deux patients les plus jeunes. Ces données suggèrent que ľadjonction de PUFAs peut stopper la détérioration ďune NCL juvénile si traitement est débute tot. Cependant un essai plus étendu, multicentrique, contrôle, serait souhaitable pour plus de précisions.ZUSAMMKNFASSUNGJuvenile neuronale Zeroidlipofuszinose: Entwicklungsverlauf nach Substitution mil mehrfach ungesättigten FettsäurenSechs Patienten mit juveniler neuronaler Zeroidlipofuszinose (NCL), bei denen abnorm niedrige Membran‐Phospholipid‐Spiegel festgestellt worden waren, bekamen eine diätetische Substitution mit mehrfach ungesättigten Fettsäuren (PUFAs) über einen Zeitraum von vier 10/12 bis zu sieben 3/12 Jahren. Während der Substitutionsbehandlung wurden jährliche Intelligenztests und Untersuchungen der Feinmotorik durchgeführt. Die geistige Entwicklung blieb bei den meisten Patienten während dieser Phase stabil; Feinmotorik und Sehvermogen waren nur bei den beiden jüngsten Patienten stabil. Diese Daten lassen vermuten daß eine Substitution mit PUFA den natürlichen Verlauf der juvenilen NCI. aufhalten kann, wenn die Behandlung frühzeitig einsetzt. Es ist eine gröftere multizentrische kontrollierte Studie geplant.RESUMENCeroide lipofuscinosis neuronal juvenil: progreso de desarrollo despues de tomar suplemenios de dados grasos poliinsaluradosSeis pacientcs con ceroido lipofuscinosis neuronal (CLN) juvenil y que mostraron tener unos niveles anormalmente bajos de fosfolipidos en la membrana fueron tratados con un suplemento dietético de ácidos grasos poliinsalurados (AGP) durante periodos que oscilaron entre 4 aflos y 10 meses y 7 años y 3 meses. Se practicaron evaluaciones anuales de inteligencia y habilidad motora fina durante el periodo dc suplementación. El desarrollo mental permaneció estable en la mayoria de los sujetos durante este periodo; la funcion motora fina y la vision fueron estables sólo en los dos sujetos más jovenes. Estos datos sugieren que la suplementación con AGP puede detener el curso natural de la CLN si el tratamiento se inicia precozmente. Es necesario un ensayo más amplio, multicéntrico y controlado.