von Willebrand's disease diagnosis and laboratory issues.
von Willebrand's disease diagnosis and laboratory issues.
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DOI：
10.1111/j.1365-2516.2010.02296.x
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发表时间：
2010-07
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Lazzari MA
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Castaman G;Montgomery RR;Meschengieser SS;Haberichter SL;Woods AI;Lazzari MA
本文介绍了血管性血友病（VWD）的诊断和实验室检查的最新进展。Castaman博士回顾了可用于诊断VWD的功能测试及其病理生理学意义，重点是哪些测试最适合用于VWD的诊断和分类。蒙哥马利博士审查了一个新出现的问题，即加速清除血管性血友病因子（VWF）发生在一些变异的VWD。这种表型可以通过VWF前肽和VWF抗原之间的比例增加来怀疑。这些患者在去氨加压素治疗后FVIII和VWF通常会有稳健但短暂的增加。Meschengieser博士回顾了VWD患者手术后出血的决定因素，强调了出血史在预测这种风险中的作用。
In this paper, the recent developments in the diagnosis and laboratory issues of von Willebrand’s disease (VWD) are presented. Dr. Castaman reviews the functional tests available for the diagnosis of VWD and their pathophysiological significance, focusing on which tests are best used in the diagnosis and classification of VWD. Dr Montgomery reviews an emerging issue that is accelerated clearance of von Willebrand factor (VWF) occurring in some variants of VWD. This phenotype can be suspected by the presence of an increased ratio between the VWF propeptide and the VWF antigen. These patients have typically a robust, but short-lived increase of FVIII and VWF after desmopressin. Dr Meschengieser reviews the determinants of bleeding after surgery in patients with VWD, emphasizing the role of bleeding history in predicting this risk.
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影响因子：
5.7
作者：
Favaloro, Emmanuel J.
通讯作者：
Favaloro, Emmanuel J.
影响因子：
10.4
作者：
Castaman, G.;Tosetto, A.;Rodeghiero, F.
通讯作者：
Rodeghiero, F.
DOI：
10.1016/s0165-5876(99)00195-0
发表时间：
1999-08-20
影响因子：
1.5
作者：
de Diego, JI;Prim, MP;Morado, M
通讯作者：
Morado, M
DOI：
10.3324/haematol.2008.003301
发表时间：
2009-05-01
期刊：
HAEMATOLOGICA-THE HEMATOLOGY JOURNAL
影响因子：
--
作者：
Perez-Rodriguez, Almudena;Garcia-Rivero, Aranzazu;Batlle, Javier
通讯作者：
Batlle, Javier
影响因子：
20.3
作者：
Haberichter, Sandra L.;Castarnan, Giancarlo;Montgomery, Robert R.
通讯作者：
Montgomery, Robert R.