Evaluation of peripherin in biofluids of patients with motor neuron diseases.
Evaluation of peripherin in biofluids of patients with motor neuron diseases.
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DOI：
10.1002/acn3.51419
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发表时间：
2021-08
影响因子：
5.3
通讯作者：
Sorarù G
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Sabbatini D;Raggi F;Ruggero S;Seguso M;Mandrioli J;Cagnin A;Briani C;Toffanin E;Gizzi M;Fortuna A;Bello L;Pegoraro E;Musso G;Sorarù G
外周蛋白 (PRPH) 是一种 III 型中间丝，与周围神经系统神经元中的神经丝组装，包括下运动神经元 (LMN)。为了评估 PRPH 在 LMN 变性中的作用，我们评估了 91 名运动神经元疾病 (MND) 患者和 69 名对照者的脑脊液 (CSF) 和血清中的 PRPH 和神经丝轻链 (NfL)。总体而言，我们发现血清中的 PRPH 比脑脊液中的浓度更高。 MND 患者的血清 PRPH 显着升高，但与 CSF-NfL 或肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 亚群的生存无关。 PRPH 可能代表 LMN 受累的一个标志。
Peripherin (PRPH), a type III intermediate filament, assembles with neurofilaments in neurons of the peripheral nervous system, including lower motor neurons (LMN). To evaluate the role of PRPH in LMN degeneration, we assessed PRPH and neurofilament light chain (NfL) in cerebrospinal fluid (CSF) and serum of 91 patients with motor neuron diseases (MND) and 69 controls. Overall, we found PRPH to be more concentrated in serum than in CSF. Serum PRPH resulted significantly increased in MND patients but it was unrelated to CSF‐NfL or survival in the amyotrophic lateral sclerosis (ALS) subset. PRPH might represent a marker of LMN involvement.
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