Sustained improvement of spinal muscular atrophy mice treated with trichostatin A plus nutrition.
Sustained improvement of spinal muscular atrophy mice treated with trichostatin A plus nutrition.
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用Trichostatin A加营养治疗的脊柱肌肉萎缩小鼠的脊柱肌肉萎缩小鼠的持续改善。
DOI：
10.1002/ana.21449
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发表时间：
2008-10
影响因子：
11.2
通讯作者：
Sumner, Charlotte J.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Narver, Heather L.;Kong, Lingling;Burnett, Barrington G.;Choe, Dong W.;Bosch-Mare, Marta;Taye, Addis A.;Eckhaus, Michael A.;Sumner, Charlotte J.
早期组蛋白去乙酰化酶抑制剂，阿司他丁A，加上营养支持延长脊髓性肌萎缩症小鼠的中位生存率为170%。给药小鼠体重继续增加，运动功能保持稳定，并在停用阿司他丁A后很长时间内保持完整的神经肌肉接头。在许多情况下，小鼠的最终衰退似乎是由血管坏死引起的，这增加了血管功能障碍是严重脊髓性肌萎缩症临床谱的一部分的可能性。早期脊髓性肌萎缩症疾病检测和治疗启动与积极的辅助护理相结合，可能是人类患者组蛋白去乙酰化酶抑制剂治疗优化的组成部分。
Early treatment with the histone deacetylase inhibitor, trichostatin A, plus nutritional support extended median survival of spinal muscular atrophy mice by 170%. Treated mice continued to gain weight, maintained stable motor function, and retained intact neuromuscular junctions long after trichostatin A was discontinued. In many cases, ultimate decline of mice appeared to result from vascular necrosis, raising the possibility that vascular dysfunction is part of the clinical spectrum of severe spinal muscular atrophy. Early spinal muscular atrophy disease detection and treatment initiation combined with aggressive ancillary care may be integral to the optimization of histone deacetylase inhibitor treatment in human patients.
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