Ribosome biogenesis in skeletal development and the pathogenesis of skeletal disorders.
Ribosome biogenesis in skeletal development and the pathogenesis of skeletal disorders.
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DOI：
10.1016/j.bbadis.2013.11.010
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发表时间：
2014-06
影响因子：
6.2
通讯作者：
Merrill, Amy E.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Trainor, Paul A.;Merrill, Amy E.
关键词：
骨骼为脊椎动物提供框架和结构支撑，同时也促进运动，保护重要器官，并为免疫系统和血管稳态提供矿物质和细胞的储存库。骨骼的机械和生物功能与个体骨骼的大小和形状密不可分，其多样性部分取决于差异生长和增殖。骨骼发育、生长和增殖的扰动可导致先天性骨骼异常，影响约1/3000的活产婴儿。核糖体生物合成通过其翻译mRNA和构建蛋白质的作用而对所有细胞生长和增殖不可或缺。核糖体生物合成过程中任何步骤的中断都可能导致称为核糖体病的先天性疾病。在这篇综述中，我们讨论了核糖体生物合成在骨骼发育和先天性骨骼畸形的发病机制中的作用。
The skeleton affords a framework and structural support for vertebrates, while also facilitating movement, protecting vital organs, and providing a reservoir of minerals and cells for immune system and vascular homeostasis. The mechanical and biological functions of the skeleton are inextricably linked to the size and shape of individual bones, the diversity of which is dependent in part upon differential growth and proliferation. Perturbation of bone development, growth and proliferation, can result in congenital skeletal anomalies, which affect approximately 1 in 3000 live births. Ribosome biogenesis is integral to all cell growth and proliferation through its roles in translating mRNAs and building proteins. Disruption of any steps in the process of ribosome biogenesis can lead to congenital disorders termed ribosomopathies. In this review, we discuss the role of ribosome biogenesis in skeletal development and in the pathogenesis of congenital skeletal anomalies.
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