Pyogenic bacterial infections in humans with MyD88 deficiency.
Pyogenic bacterial infections in humans with MyD88 deficiency.
复制标题
MyD88 缺陷人类的化脓性细菌感染。
DOI：
10.1126/science.1158298
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发表时间：
2008-08-01
期刊：
影响因子：
56.9
通讯作者：
Casanova, Jean-Laurent
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
von Bernuth, Horst;Picard, Capucine;Jin, Zhongbo;Pankla, Rungnapa;Xiao, Hui;Ku, Cheng-Lung;Chrabieh, Maya;Ben Mustapha, Imen;Ghandil, Pegah;Camcioglu, Yildiz;Vasconcelos, Julia;Sirvent, Nicolas;Guedes, Margarida;Vitor, Artur Bonito;Herrero-Mata, Maria Jose;Arostegui, Juan Ignacio;Rodrigo, Carlos;Alsina, Laia;Ruiz-Ortiz, Estibaliz;Juan, Manel;Fortuny, Claudia;Yague, Jordi;Anton, Jordi;Pascal, Mariona;Chang, Huey-Hsuan;Janniere, Lucile;Rose, Yoann;Garty, Ben-Zion;Chapel, Helen;Issekutz, Andrew;Marodi, Laszlo;Rodriguez-Gallego, Carlos;Banchereau, Jacques;Abel, Laurent;Li, Xiaoxia;Chaussabel, Damien;Puel, Anne;Casanova, Jean-Laurent
MyD 88是大多数Toll样受体（TLR）和白细胞介素-1受体（IL-1 R）的关键下游衔接子。MyD 88缺陷导致小鼠在实验感染环境中对广泛的病原体易感。我们描述了一个独特的情况下，在自然环境中的人类感染。9名常染色体隐性MyD 88缺陷症儿童患有危及生命的，经常复发的化脓性细菌感染，包括侵袭性肺炎球菌疾病。然而，这些患者在其他方面都很健康，对其他微生物具有正常的抵抗力。他们的临床状态随着年龄的增长而改善，但不是由于MyD 88缺乏症的任何细胞泄漏。因此，MyD 88依赖性TLR和IL-1 R对于针对少数化脓性细菌的保护性免疫是必需的，但对于大多数自然感染的宿主防御是多余的。
MyD88 is a key downstream adapter for most Toll-like receptors (TLRs) and interleukin-1 receptors (IL-1Rs). MyD88 deficiency in mice leads to susceptibility to a broad range of pathogens in experimental settings of infection. We describe a distinct situation in a natural setting of human infection. Nine children with autosomal recessive MyD88 deficiency suffered from life-threatening, often recurrent pyogenic bacterial infections, including invasive pneumococcal disease. However, these patients were otherwise healthy, with normal resistance to other microbes. Their clinical status improved with age, but not due to any cellular leakiness in MyD88 deficiency. The MyD88-dependent TLRs and IL-1Rs are therefore essential for protective immunity to a small number of pyogenic bacteria, but redundant for host defense to most natural infections.
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影响因子：
32.4
作者：
Yang K;Puel A;Zhang S;Eidenschenk C;Ku CL;Casrouge A;Picard C;von Bernuth H;Senechal B;Plancoulaine S;Al-Hajjar S;Al-Ghonaium A;Maródi L;Davidson D;Speert D;Roifman C;Garty BZ;Ozinsky A;Barrat FJ;Coffman RL;Miller RL;Li X;Lebon P;Rodriguez-Gallego C;Chapel H;Geissmann F;Jouanguy E;Casanova JL
通讯作者：
Casanova JL
影响因子：
32.4
作者：
Kawai, T;Adachi, O;Akira, S
通讯作者：
Akira, S
影响因子：
4.4
作者：
Skerrett, SJ;Liggitt, HD;Wilson, CB
通讯作者：
Wilson, CB
影响因子：
4.4
作者：
Chapgier, Ariane;Wynn, Robert F.;Arkwright, Peter D.
通讯作者：
Arkwright, Peter D.
DOI：
10.1073/pnas.0308496101
发表时间：
2004-03-09
影响因子：
11.1
作者：
Jiang, ZF;Mak, TW;Li, XX
通讯作者：
Li, XX