Neuropathologic features of central nervous system hemangioblastoma.
Neuropathologic features of central nervous system hemangioblastoma.
复制标题
DOI：
10.4132/jptm.2022.04.13
复制
发表时间：
2022-05
影响因子：
2.4
通讯作者：
Cimino, Patrick J.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Yoda, Rebecca A.;Cimino, Patrick J.
血管母细胞瘤是一种良性的，高度血管化的肿瘤的中枢神经系统（CNS）。这种肿瘤与VHL基因功能丧失有关，并在von Hippel-Lindau（VHL）病中频繁发生。虽然该实体被指定为CNS世界卫生组织1级，但由于其对小脑，脑干和脊髓的偏好，它仍然是受影响患者发病和死亡的重要原因。对血管母细胞瘤的认识和准确诊断是神经外科病理学实践中必不可少的。其他CNS肿瘤，包括与VHL疾病相关的几种肿瘤，可能表现为组织学模拟，使诊断具有挑战性。我们概述了血管母细胞瘤的主要临床和放射学特征、病理生理学、治疗方式和预后信息，并对用于指导诊断的大体、显微镜、免疫表型和分子特征进行了全面回顾。
Hemangioblastoma is a benign, highly vascularized neoplasm of the central nervous system (CNS). This tumor is associated with loss of function of the VHL gene and demonstrates frequent occurrence in von Hippel-Lindau (VHL) disease. While this entity is designated CNS World Health Organization grade 1, due to its predilection for the cerebellum, brainstem, and spinal cord, it is still an important cause of morbidity and mortality in affected patients. Recognition and accurate diagnosis of hemangioblastoma is essential for the practice of surgical neuropathology. Other CNS neoplasms, including several tumors associated with VHL disease, may present as histologic mimics, making diagnosis challenging. We outline key clinical and radiologic features, pathophysiology, treatment modalities, and prognostic information for hemangioblastoma, and provide a thorough review of the gross, microscopic, immunophenotypic, and molecular features used to guide diagnosis.
登录
查看更多内容
影响因子：
--
作者：
CONSTANS, JP;MEDER, F;DEDIVITIIS, E
通讯作者：
DEDIVITIIS, E
影响因子：
5.6
作者：
Carney, Erin M.;Banerjee, Priya;Netto, George J.
通讯作者：
Netto, George J.
影响因子：
30.8
作者：
Chmielecki, Juliann;Crago, Aimee M.;Rosenberg, Mara;O'Connor, Rachael;Walker, Sarah R.;Ambrogio, Lauren;Auclair, Daniel;McKenna, Aaron;Heinrich, Michael C.;Frank, David A.;Meyerson, Matthew
通讯作者：
Meyerson, Matthew
影响因子：
5
作者：
Hasselblatt, M;Jeibmann, A;Paulus, W
通讯作者：
Paulus, W
影响因子：
4.8
作者：
Conway, JE;Chou, D;Rigamonti, D
通讯作者：
Rigamonti, D