Acquired haemophilia in a patient with systemic lupus erythematosus
Acquired haemophilia in a patient with systemic lupus erythematosus
复制标题
系统性红斑狼疮患者获得性血友病
DOI：
--
复制
发表时间：
2011
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Z. Zdrojewski
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Z. Czuszyńska;A. Mital;Z. Zdrojewski
血友病nabyta jest rzadkkojednoskochorobowokospowodowanowystępowaniem autoprzeciwciazov， najczęściej przecciw VIII czynnikowi krzepnięcia。Częstość występowania tej choroby jest szacowana 1,3 - 1,5 chorych na million mieszkańców na rok。Ponad połowa przypadków获得性血友病AH （haemofilii nabytej）的主要特征。Wtórna postech najczęściej występuje w przebiegu chorób autoimmunologicznych, takich jak: toczzezeeniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjögrena。血友病nabyta może wystąpić także w prezebiegu nowotworów， chorób układu krwiotwórczego oraz w okresie ciąży i połogu。przyczynomoże byski również stosowanie niektórych leków。W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii, która występuje u mężczyzn，血友病nabyta występuje u obojga płci， pojawia sizonagle, a jej przebieg może byki gwałtowny i ciężki。W AH bardzo rzadko występują krwawienia do stawów，原子学家dominujorozległe wynaczynienia krwipod skórą oraz krwawienia śluzówkowe。W artykule opisano przypadek 27-letniej kobhiy z toczniem rumieniowatym układowym, u której W traccie aktywnejchoroby pojawiły siorozległe podskórne wylewy krwawe （ryc.）1 - 3)。Za aktywnością choroby podstawwej przemawiało wysokie miano przeciwciazo przeciwko dwuniciowemu DNA, niskie wartości składowych dopełniacza, niedokrwistość， a także białkomocz ponad 1,3 g/ dobzooraz aktywny osad moczu。wbadaniach laboratories jnych wykazano izolowane wydłużenie czasu częściowej troboplastyny po aktywacji (APTT) - 98 s （wartość referencyjna 26-37 s）。Wykluczono obecność krążącego antykoagulantu tocznia （LA）。Stwierdzono znacznie obniżoną aktywność VIII czynnika krzepnięSummary
Hemofilia nabyta jest rzadką jednostką chorobową spowodowaną występowaniem autoprzeciwciał, najczęściej przeciw VIII czynnikowi krzepnięcia. Częstość występowania tej choroby jest szacowana na 1,3–1,5 chorych na milion mieszkańców na rok. Ponad połowa przypadków hemofilii nabytej (acquired haemophilia – AH) ma charakter samoistny. Wtórna postać najczęściej występuje w przebiegu chorób autoimmunologicznych, takich jak: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjögrena. Hemofilia nabyta może wystąpić także w przebiegu nowotworów, chorób układu krwiotwórczego oraz w okresie ciąży i połogu. Przyczyną może być również stosowanie niektórych leków. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii, która występuje u mężczyzn, hemofilia nabyta występuje u obojga płci, pojawia się nagle, a jej przebieg może być gwałtowny i ciężki. W AH bardzo rzadko występują krwawienia do stawów, natomiast dominują rozległe wynaczynienia krwi pod skórą oraz krwawienia śluzówkowe. W artykule opisano przypadek 27-letniej kobiety z toczniem rumieniowatym układowym, u której w trakcie aktywnej choroby pojawiły się rozległe podskórne wylewy krwawe (ryc. 1–3). Za aktywnością choroby podstawowej przemawiało wysokie miano przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA, niskie wartości składowych dopełniacza, niedokrwistość, a także białkomocz ponad 1,3 g/dobę oraz aktywny osad moczu. W badaniach laboratoryjnych wykazano izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) – 98 s (wartość referencyjna 26–37 s). Wykluczono obecność krążącego antykoagulantu tocznia (LA). Stwierdzono znacznie obniżoną aktywność VIII czynnika krzepnięSummary