Inflammatory variant of epidermolysis bullosa acquisita with IgG autoantibodies against type VII collagen and laminin alpha3.
Inflammatory variant of epidermolysis bullosa acquisita with IgG autoantibodies against type VII collagen and laminin alpha3.
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大疱性表皮松解症的炎症变异，具有针对 VII 型胶原和层粘连蛋白 α3 的 IgG 自身抗体。
作者：
M. Jonkman;J. Schuur;F. Dijk;K. Heeres;M. Jong;J. Meer;K. Yancey;H. Pas
背景
获得性大疱性表皮炎（EBA）在临床上可能与大疱性或瘢痕性类天疱疮非常相似。炎性EBA患者具有针对VII型胶原的IgG自身抗体。抗epiligrin瘢痕性类天疱疮患者具有抗层粘连蛋白5的IgG自身抗体。
观察
我们描述了一个病人的炎性EBA表现出无疤痕的口腔和阴道的参与。使用缺乏表皮基底膜分子的皮肤基质的间接免疫荧光、直接免疫电镜、免疫印迹和免疫沉淀研究揭示了同时存在针对VII型胶原和层粘连蛋白α 3的循环IgG自身抗体。EBA的最终诊断是基于水疱形成的致密层下水平。
结论
该病例说明了EBA和抗epiligrin瘢痕性类天疱疮之间的临床和免疫学重叠，这是一个独特的发现，可能是表位扩散的结果。
BACKGROUND
The inflammatory variant of epidermolysis bullosa acquisita (EBA) may clinically closely resemble bullous or cicatricial pemphigoid. Patients with inflammatory EBA have IgG autoantibodies against type VII collagen. Patients with anti-epiligrin cicatricial pemphigoid have IgG autoantibodies against laminin 5.
OBSERVATION
We describe a patient with inflammatory EBA exhibiting nonscarring oral and vaginal involvement. Indirect immunofluorescence using skin substrate lacking an epidermal basement membrane molecule, direct immunoelectron microscopy, immunoblot, and immunoprecipitation studies revealed the simultaneous presence of circulating IgG autoantibodies against type VII collagen and laminin alpha3. A final diagnosis of EBA was based on the sublamina densa level of blister formation.
CONCLUSION
This case illustrates the clinical and immunological overlap between EBA and anti-epiligrin cicatricial pemphigoid, a unique finding that may have developed as a consequence of epitope spreading.
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大疱性表皮松解症中皮肤基底膜自身抗原的鉴定。
DOI：
10.1056/nejm198404193101602
发表时间：
1984
期刊：
The New England journal of medicine
影响因子：
--
作者：
Woodley,DT;Briggaman,RA;O'Keefe,EJ;Inman,AO;Queen,LL;Gammon,WR
通讯作者：
Gammon,WR
大疱性表皮松解症：一种针对 VII 型胶原的自身免疫性疾病。
影响因子：
12.8
作者：
Gammon,WR
通讯作者：
Gammon,WR
影响因子：
6.5
作者：
Chen, M;Marinkovich, MP;Woodley, DT
通讯作者：
Woodley, DT
影响因子：
6.5
作者：
KIRTSCHIG, G;MARINKOVICH, MP;YANCEY, KB
通讯作者：
YANCEY, KB
疤痕性类天疱疮亚型中的层粘连蛋白 6 和层粘连蛋白 5 可被自身抗体识别。
DOI：
10.1111/1523-1747.ep12292578
发表时间：
1997
期刊：
The Journal of investigative dermatology
影响因子：
--
作者：
Chan,LS;Majmudar,AA;Tran,HH;Meier,F;Schaumburg-Lever,G;Chen,M;Anhalt,G;Woodley,DT;Marinkovich,MP
通讯作者：
Marinkovich,MP