The FOP metamorphogene encodes a novel type I receptor that dysregulates BMP signaling.
The FOP metamorphogene encodes a novel type I receptor that dysregulates BMP signaling.
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DOI：
10.1016/j.cytogfr.2009.10.006
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发表时间：
2009-10
影响因子：
13
通讯作者：
Shore, Eileen M.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Kaplan, Frederick S.;Pignolo, Robert J.;Shore, Eileen M.
关键词：
成熟生物体稳定表型的能力在所有门中具有巨大的选择优势，但其机制在很大程度上尚未探索。进行性骨化性纤维发育不良（FOP）是一种罕见的进行性异位骨化遗传性疾病，其个体经历病理性变态，其中一种正常组织通过高度调节的组织破坏和表型重新分配过程转化为另一种正常组织。这种致残性变态是由FOP变态基因介导的，该基因编码一种突变型骨形态发生蛋白（BMP）I型受体，该受体在发育过程中表现出轻度的组成性活性，在出生后表现出严重的偶发性失调。FOP变态基因的发现揭示了药物开发的高度保守靶点，并确定了BMP信号通路中的一个基本缺陷，当损伤和炎症触发时，该信号通路将一种组织转化为另一种组织。
The ability of mature organisms to stabilize phenotypes has enormous selective advantage across all phyla, but the mechanisms have been largely unexplored. Individuals with fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), a rare genetic disorder of progressive heterotopic ossification, undergo a pathological metamorphosis in which one normal tissue is transformed into another through a highly regulated process of tissue destruction and phenotype reassignment. This disabling metamorphosis is mediated by the FOP metamorphogene, which encodes a mutant bone morphogenetic protein (BMP) type I receptor that exhibits mild constitutive activity during development and severe episodic dysregulation postnatally. The discovery of the FOP metamorphogene reveals a highly conserved target for drug development and identifies a fundamental defect in the BMP signaling pathway that when triggered by injury and inflammation transforms one tissue into another.
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影响因子：
11.4
作者：
Chen, YG;Liu, F;Massague, J
通讯作者：
Massague, J
DOI：
10.2106/00004623-200312000-00010
发表时间：
2003-12-01
影响因子：
5.3
作者：
Glaser, DL;Economides, AN;Shore, EM
通讯作者：
Shore, EM
影响因子：
1.8
作者：
Chen, D;Zhao, M;Mundy, GR
通讯作者：
Mundy, GR
影响因子：
64.8
作者：
Fishman, MC;Porter, JA
通讯作者：
Porter, JA
影响因子：
4.8
作者：
Fukuda, Toru;Kohda, Masakazu;Katagiri, Takenobu
通讯作者：
Katagiri, Takenobu