Pathogenic mutation in VPS35 impairs its protection against MPP(+) cytotoxicity.
Pathogenic mutation in VPS35 impairs its protection against MPP(+) cytotoxicity.
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DOI：
10.7150/ijbs.5617
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发表时间：
2013
影响因子：
9.2
通讯作者：
Zhou H
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Bi F;Li F;Huang C;Zhou H
帕金森氏病主要由黑质中多巴胺能神经元的进行性变性引起。神经毒素和遗传因素都参与了疾病的发病机制。线粒体毒物1-甲基-4-苯基吡啶（MPP+）对多巴胺能神经元具有高度选择性毒性。最近的研究表明，空泡蛋白分选35（vps 35）基因突变与帕金森病在一些家庭中分离，但vps 35基因突变如何导致多巴胺能细胞死亡尚不清楚。在这里，我们报告说，增强VPS 35的表达保护多巴胺能细胞对MPP+毒性，这种神经保护是由基因中的致病性突变妥协。神经保护功能的丧失有助于帕金森病中VPS 35突变的发病机制。
Parkinson's disease primarily results from progressive degeneration of dopaminergic neurons in the substantia nigra. Both neuronal toxicants and genetic factors are suggested to be involved in the disease pathogenesis. The mitochondrial toxicant 1-methyl-4-phenylpyridinium (MPP+) shows a highly selective toxicity to dopaminergic neurons. Recent studies indicate that mutation in the vacuolar protein sorting 35 (vps35) gene segregates with Parkinson's disease in some families, but how mutation in the vps35 gene causes dopaminergic cell death is not known. Here, we report that enhanced VPS35 expression protected dopaminergic cells against MPP+ toxicity and that this neuroprotection was compromised by pathogenic mutation in the gene. A loss of neuroprotective functions contributes to the pathogenesis of VPS35 mutation in Parkinson's disease.
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影响因子：
4.5
作者：
Xia XG;Zhou H;Samper E;Melov S;Xu Z
通讯作者：
Xu Z
影响因子：
56.9
作者：
Bonifati, V;Rizzu, P;Heutink, P
通讯作者：
Heutink, P
DOI：
10.1073/pnas.181182298
发表时间：
2001-08-28
影响因子：
11.1
作者：
Xia, XG;Harding, T;Schulz, JB
通讯作者：
Schulz, JB
影响因子：
16.8
作者：
Collins, BM;Skinner, CF;Owen, DJ
通讯作者：
Owen, DJ
影响因子：
9.2
作者：
Braschi, Emelie;Goyon, Vanessa;McBride, Heidi M.
通讯作者：
McBride, Heidi M.