Strong effect of LDL apheresis therapy for steroid-resistant minimal change nephrotic syndrome 30 years after a thymectomy in a patient with myasthenia gravis
Strong effect of LDL apheresis therapy for steroid-resistant minimal change nephrotic syndrome 30 years after a thymectomy in a patient with myasthenia gravis
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LDL 单采疗法对重症肌无力患者胸腺切除术后 30 年后的类固醇抵抗性微小病变肾病综合征疗效显着
DOI：
10.4009/jsdt.47.241
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发表时间：
2014
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
K. Kameyama
中科院分区：
文献类型：
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作者：
K. Iigaya;T. Imafuku;T. Ando;S. Tatematsu;Muneaki Koda;A. Otsuki;Makiko Naitoh;K. Kameyama
キーワード:重症筋無力症,LDLアフェレシス,微小変化群,胸腺摘出術 〈要旨〉 症例は 61歳男性.30年前に重症筋無力症を発症し,その際胸腺腫も認められ摘出術を受けて胸腺腫と診断され ていた.重症筋無力症は 3年前よりシクロスポリン 100 mgのみで加療され症状は安定していた.ネフローゼ症候 群,急性腎不全を発症し入院した.入院後,腎生検を行い,微小変化群と診断した.経口ステロイド療法,ステロ イドパルス施行するも無効であったため,腎不全の進行とネフローゼ症候群に対し第 41病日に血液透析を,第 52 病日に LDLアフェレシス(LDL‒A)を導入した.LDL‒A施行後から蛋白尿は改善し,同時に腎不全も改善,第 68 病日に血液透析,計 5回の LDL‒Aから離脱した.以後ネフローゼ症候群は完全寛解を維持した.重症筋無力症に対 してシクロスポリン投与中に,微小変化群を発症した症例は報告がない.重症筋無力症合併ネフローゼ症候群は一 般的にはステロイド治療が奏効するが,本症例では奏効せず LDL‒Aを追加することで完全寛解に至った.ネフロー ゼ症候群に伴う高 LDL血症の改善はシクロスポリン,ステロイドの薬剤感受性を改善させ,寛解に導く補助療法と して有用であると考えられた.また重症筋無力症および胸腺腫摘出後,長い経過の後にネフローゼ症候群を発症す る例が報告されているが,本症例のように 30年の経過で発症した例は報告されていない.重症筋無力症合併微小変 化型ネフローゼ症候群の病因の一つとして示唆されている胸腺関連 T細胞リンパ増殖が長期に残存している可能性 が考えられた.