Post-transplantation B cell function in different molecular types of SCID.
Post-transplantation B cell function in different molecular types of SCID.
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DOI：
10.1007/s10875-012-9797-6
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发表时间：
2013-01
影响因子：
9.1
通讯作者：
Sarzotti-Kelsoe, Marcella
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Buckley, Rebecca H.;Win, Chan M.;Moser, Barry K.;Parrott, Roberta E.;Sajaroff, Elisa;Sarzotti-Kelsoe, Marcella
关键词：
严重联合免疫缺陷 (SCID) 是一种由多种遗传原因引起的综合征，其特征是 T、B 细胞和有时 NK 细胞功能的严重缺陷。非剥脱性 HLA 相同或严格去除 T 细胞的单倍体亲本骨髓移植 (BMT) 导致受者体内胸腺依赖性遗传供体 T 细胞发育，从而实现高长期存活率。然而，B细胞功能的发育却存在更多问题。我们在此报告了 125 名 SCID 接受者在非消融性 BMT 之前和之后长期的 B 细胞功能分析结果（根据其分子类型）。研究包括血液免疫球蛋白测量；标准疫苗、血型抗原和噬菌体的抗体滴度Φ×174；流式细胞术检查不成熟标记、记忆标记、转换记忆 B 细胞和 BAFF 受体表达； B细胞嵌合； B细胞谱型分析；和B细胞增殖。结果表明，IL7Rα-Def、ADA-Def 和 CD3-Def SCID 中的正常 B 细胞功能不需要 B 细胞嵌合。在 X-linked-SCID、Jak3-Def SCID 和具有 V-D-J 重组缺陷的细胞中，供体 B 细胞嵌合对于 B 细胞功能的发育是必要的。决定 SCID T 细胞嵌合体中 B 细胞功能是否发育的最重要因素是潜在的分子缺陷。在某些类型中，宿主 B 细胞功能正常。在那些宿主 B 细胞功能未发育的分子类型中，供体 B 细胞嵌合对于实现 B 细胞功能是必要的。 236字
Severe combined immunodeficiency (SCID) is a syndrome of diverse genetic cause characterized by profound deficiencies of T, B and sometimes NK cell function. Non-ablative HLA-identical or rigorously T cell-depleted haploidentical parental bone marrow transplantation (BMT) results in thymus-dependent genetically donor T cell development in the recipients, leading to a high rate of long-term survival. However, the development of B cell function has been more problematic. We report here results of analyses of B cell function in 125 SCID recipients prior to and long-term after non-ablative BMT, according to their molecular type. Studies included blood immunoglobulin measurements; antibody titers to standard vaccines, blood group antigens and bacteriophage Φ × 174; flow cytometry to examine for markers of immaturity, memory, switched memory B cells and BAFF receptor expression; B cell chimerism; B cell spectratyping; and B cell proliferation. The results showed that B cell chimerism was not required for normal B cell function in IL7Rα-Def, ADA-Def and CD3-Def SCIDs. In X-linked-SCID, Jak3-Def SCID and those with V-D-J recombination defects, donor B cell chimerism was necessary for B cell function to develop. The most important factor determining whether B cell function develops in SCID T cell chimeras is the underlying molecular defect. In some types, host B cells function normally. In those molecular types where host B cell function did not develop, donor B cell chimerism was necessary to achieve B cell function. 236 words
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影响因子：
4.4
作者：
Buckley, Rebecca H.
通讯作者：
Buckley, Rebecca H.
DOI：
10.1016/0021-8707(67)90077-9
发表时间：
1967-01-01
期刊：
JOURNAL OF ALLERGY
影响因子：
--
作者：
BUCKLEY, RH;DEES, SC
通讯作者：
DEES, SC
影响因子：
0.8
作者：
MOSER, BK;STEVENS, GR;WATTS, CL
通讯作者：
WATTS, CL
影响因子：
17.1
作者：
Gaspar, H. Bobby;Cooray, Samantha;Thrasher, Adrian J.
通讯作者：
Thrasher, Adrian J.
DOI：
10.1084/jem.20022020
发表时间：
2003-04-07
期刊：
The Journal of experimental medicine
影响因子：
--
作者：
Kruetzmann S;Rosado MM;Weber H;Germing U;Tournilhac O;Peter HH;Berner R;Peters A;Boehm T;Plebani A;Quinti I;Carsetti R
通讯作者：
Carsetti R