Interleukin-2-Inducible T-Cell Kinase Deficiency-New Patients, New Insight?
Interleukin-2-Inducible T-Cell Kinase Deficiency-New Patients, New Insight?
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DOI：
10.3389/fimmu.2018.00979
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发表时间：
2018
影响因子：
7.3
通讯作者：
Borkhardt A
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Ghosh S;Drexler I;Bhatia S;Adler H;Gennery AR;Borkhardt A
原发性免疫缺陷患者可能容易出现严重的eb病毒相关免疫失调。白细胞介素-2诱导的t细胞激酶（ITK）基因突变的个体会经历霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤、EBV淋巴细胞增生性疾病、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症和γ球蛋白异常血症。在这篇综述中，我们对进一步报道的患者进行了更新。我们认为，目前的临床数据支持通过造血干细胞移植进行早期决定性治疗，因为近年来原发性免疫缺陷疾病的移植结果逐渐改善。此外，我们总结了小鼠模型的实验数据，以进一步了解ITK缺乏症的病理生理。
Patients with primary immunodeficiency can be prone to severe Epstein–Barr virus (EBV) associated immune dysregulation. Individuals with mutations in the interleukin-2-inducible T-cell kinase (ITK) gene experience Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma, EBV lymphoproliferative disease, hemophagocytic lymphohistiocytosis, and dysgammaglobulinemia. In this review, we give an update on further reported patients. We believe that current clinical data advocate early definitive treatment by hematopoietic stem cell transplantation, as transplant outcome in primary immunodeficiency disorders in general has gradually improved in recent years. Furthermore, we summarize experimental data in the murine model to provide further insight of pathophysiology in ITK deficiency.
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影响因子：
16.6
作者：
Gomez-Rodriguez J;Meylan F;Handon R;Hayes ET;Anderson SM;Kirby MR;Siegel RM;Schwartzberg PL
通讯作者：
Schwartzberg PL
DOI：
10.1084/jem.20151110
发表时间：
2016-06-27
期刊：
The Journal of experimental medicine
影响因子：
--
作者：
Keller B;Zaidman I;Yousefi OS;Hershkovitz D;Stein J;Unger S;Schachtrup K;Sigvardsson M;Kuperman AA;Shaag A;Schamel WW;Elpeleg O;Warnatz K;Stepensky P
通讯作者：
Stepensky P
影响因子：
6.4
作者：
Bienemann, Kirsten;Borkhardt, Arndt;Oschlies, Ilske
通讯作者：
Oschlies, Ilske
影响因子：
11.4
作者：
Linka, R. M.;Risse, S. L.;Borkhardt, A.
通讯作者：
Borkhardt, A.
DOI：
10.4049/jimmunol.1601202
发表时间：
2017-04-01
期刊：
Journal of immunology (Baltimore, Md. : 1950)
影响因子：
--
作者：
Kapnick SM;Stinchcombe JC;Griffiths GM;Schwartzberg PL
通讯作者：
Schwartzberg PL