Critical role of JSAP1 and JLP in axonal transport in the cerebellar Purkinje cells of mice
Critical role of JSAP1 and JLP in axonal transport in the cerebellar Purkinje cells of mice
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JSAP1 和 JLP 在小鼠小脑浦肯野细胞轴突运输中的关键作用
DOI：
10.1016/j.febslet.2015.08.024
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发表时间：
2015
期刊：
影响因子：
3.5
通讯作者：
K. Yoshioka
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Tokiharu Sato;M. Ishikawa;T. Yoshihara;Ryota Nakazato;H. Higashida;M. Asano;K. Yoshioka
JNK/应激激活蛋白激酶相关蛋白1（JSAP 1）和JNK相关亮氨酸拉链蛋白（JLP）是在脑中高度表达的结构相关的支架蛋白。在这里，我们发现，JSAP 1和JLP在小鼠小脑浦肯野细胞（PC）的生存发挥功能冗余和重要的作用。含有JSAP 1和JLP缺失的PC的小鼠表现出PC轴突营养不良，随后是逐渐的、进行性的神经元丢失。Kinesin-1选择性地聚集在Jsap 1/Jlp缺陷的PC肿胀的轴突中。此外，这些小鼠中的自噬失活显著加速PC变性。这些发现表明，JSAP 1和JLP在驱动蛋白-1依赖的轴突运输中发挥关键作用，防止脑神经元变性。
JNK/stress-activated protein kinase-associated protein 1 (JSAP1) and JNK-associated leucine zipper protein (JLP) are structurally related scaffolding proteins that are highly expressed in the brain. Here, we found that JSAP1 and JLP play functionally redundant and essential roles in mouse cerebellar Purkinje cell (PC) survival. Mice containing PCs with deletions in both JSAP1 and JLP exhibited PC axonal dystrophy, followed by gradual, progressive neuronal loss. Kinesin-1 cargoes accumulated selectively in the swollen axons ofJsap1/Jlp-deficient PCs. In addition, autophagy inactivation in these mice markedly accelerated PC degeneration. These findings suggest that JSAP1 and JLP play critical roles in kinesin-1-dependent axonal transport, which prevents brain neuronal degeneration.
影响因子：
13.6
作者：
Stirling DP;Stys PK
通讯作者：
Stys PK
影响因子：
10.5
作者：
Xu, Ping;Das, Madhumita;Davis, Roger J.
通讯作者：
Davis, Roger J.
影响因子：
15.9
作者：
Perlson E;Maday S;Fu MM;Moughamian AJ;Holzbaur EL
通讯作者：
Holzbaur EL