Alpha-hemoglobin-stabilizing protein: an erythroid molecular chaperone.
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DOI：
10.1155/2011/373859
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发表时间：
2011
影响因子：
3
通讯作者：
Costa FF
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Favero ME;Costa FF
α-血红蛋白稳定蛋白（α-hemoglobin stabilizing protein，AHSP）是一种红细胞特异性蛋白质，作为血红蛋白游离α链的分子伴侣。有证据有力地表明，α-血红蛋白稳定蛋白参与血红蛋白的合成，并可能起到中和在正常和β-地中海贫血红系前体细胞中积累的过量游离α-珠蛋白亚基的细胞毒性作用。因此，血红蛋白稳定蛋白似乎是正常红细胞生成所必需的，血红蛋白稳定蛋白上调受损可能导致红系细胞过早死亡，导致无效的红细胞生成。α-血红蛋白稳定蛋白mRNA表达降低与某些β地中海贫血病例的临床变异性有关。研究表明，αHb变异体也可能损害α-血红蛋白稳定蛋白-αHb相互作用，导致类似α-地中海贫血综合征的病理状态。本文的目的是总结目前有关血红蛋白稳定蛋白的结构和功能的信息，重点是它在正常红细胞生成中的作用及其与健康和疾病的相关性。
Alpha-hemoglobin-stabilizing protein (AHSP) is an erythroid-specific protein that acts as a molecular chaperone for the free α chains of hemoglobin. Evidence strongly suggests that AHSP participates in hemoglobin synthesis and may act to neutralize the cytotoxic effects of excess free alpha-globin subunits that accumulate both in normal and beta-thalassemic erythroid precursor cells. As such, AHSP seems to be essential for normal erythropoiesis, and impaired upregulation of AHSP may lead to premature erythroid cell death, resulting in ineffective erythropoiesis. Reduced AHSP mRNA expression has been associated with clinical variability in some cases of β-thalassemia. It has been shown that αHb variants may also impair AHSP-αHb interactions, leading to pathological conditions that resemble α-thalassemia syndromes. The aim of this paper is to summarize current information concerning the structure and function of AHSP, focusing on its role in normal erythropoiesis and its relevance in health and disease.
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作者：
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Shi, YG
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