Immune-mediated pathology in Duchenne muscular dystrophy.
Immune-mediated pathology in Duchenne muscular dystrophy.
复制标题
DOI：
10.1126/scitranslmed.aaa7322
复制
发表时间：
2015-08-05
影响因子：
17.1
通讯作者：
Woodcock J
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Rosenberg AS;Puig M;Nagaraju K;Hoffman EP;Villalta SA;Rao VA;Wakefield LM;Woodcock J
抗肌营养不良蛋白缺乏下游的免疫和炎症过程以及代谢异常、自噬缺陷和再生能力丧失都会导致杜氏肌营养不良症 (DMD) 的肌肉病理学变化。这些下游级联为药理学干预提供了潜在的途径。调节炎症反应并诱导对肌营养不良蛋白从头表达的免疫耐受对于肌营养不良蛋白替代疗法的成功至关重要。本综述重点关注炎症反应在 DMD 发病机制中的作用以及临床干预的机会。
Immunological and inflammatory processes downstream of dystrophin deficiency as well as metabolic abnormalities, defective autophagy, and loss of regenerative capacity all contribute to muscle pathology in Duchenne muscular dystrophy (DMD). These downstream cascades offer potential avenues for pharmacological intervention. Modulating the inflammatory response and inducing immunological tolerance to de novo dystrophin expression will be critical to the success of dystrophin-replacement therapies. This Review focuses on the role of the inflammatory response in DMD pathogenesis and opportunities for clinical intervention.
登录
查看更多内容
影响因子：
11.2
作者：
Flanigan, Kevin M.;Ceco, Ermelinda;Lamar, Kay-Marie;Kaminoh, Yuuki;Dunn, Diane M.;Mendell, Jerry R.;King, Wendy M.;Pestronk, Alan;Florence, Julaine M.;Mathews, Katherine D.;Finkel, Richard S.;Swoboda, Kathryn J.;Gappmaier, Eduard;Howard, Michael T.;Day, John W.;McDonald, Craig;McNally, Elizabeth M.;Weiss, Robert B.
通讯作者：
Weiss, Robert B.
影响因子：
3.4
作者：
De Paepe, Boel;Creus, Kim K.;De Bleecker, Jan L.
通讯作者：
De Bleecker, Jan L.
影响因子：
82.9
作者：
Cohn, Ronald D.;van Erp, Christel;Dietz, Harry C.
通讯作者：
Dietz, Harry C.
DOI：
10.1371/currents.md.2cc69a1dae4be7dfe2bcb420024ea865
发表时间：
2013-12-12
期刊：
PLoS currents
影响因子：
--
作者：
Allen, Hugh D;Flanigan, Kevin M;Mendell, Jerry R
通讯作者：
Mendell, Jerry R
影响因子：
4.2
作者：
Flanigan, Kevin M.;Campbell, Katie;Mendell, Jerry R.
通讯作者：
Mendell, Jerry R.