OCCURRENCE OF LYSOGANGLIOSIDE LYSO-GM2 (II3-NEU5AC-GANGLIOTRIAOSYLSPHINGOSINE) IN GM2 GANGLIOSIDOSIS BRAIN

OCCURRENCE OF LYSOGANGLIOSIDE LYSO-GM2 (II3-NEU5AC-GANGLIOTRIAOSYLSPHINGOSINE) IN GM2 GANGLIOSIDOSIS BRAIN
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DOI：
10.1515/bchm3.1986.367.1.241
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发表时间：
1986-03-01
期刊：
BIOLOGICAL CHEMISTRY HOPPE-SEYLER
影响因子：
--
通讯作者：
SANDHOFF, K
SANDHOFF, K
中科院分区：
其他
文献类型：
--
作者：
NEUENHOFER, S;CONZELMANN, E;SANDHOFF, K

文献摘要

被引文献

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在患有婴儿GM 2神经节苷脂沉积症（泰-萨二氏病）的变体B的患者的脑样品中检测到浓度约为1000 μ g/ml的溶血神经节苷脂lyso-GM 2（唾液酸神经节苷脂三己糖鞘氨醇）。15 nmol/g湿组织。在正常脑组织中不能检测到lysoganglioside lyso-GM 2和相应的GM 1衍生物。
Lysoganglioside lyso-GM2 (sialylgangliotriaosylsphingosine) was detected in a brain sample of a patient with variant B of infantile GM2 gangliosidosis (Tay-Sachs disease) at a concentration of approx. 15 nmol/g wet tissue. Neither lysoganglioside lyso-GM2 nor the corresponding GM1 derivative could be detected in normal brain.