La proteinose alveolaire pulmonaire de l'enfant : A propos d'une observation familiale
La proteinose alveolaire pulmonaire de l'enfant : A propos d'une observation familiale
复制标题
儿童肺泡蛋白糖：家庭观察建议
DOI：
--
复制
发表时间：
2005
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
M. Ahmed
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Halioui;Ben Hariz Mongi;Hamzaoui Anies;Mestiri Taher;Jerbi Emna;L. Bechir;B. Sonia;B. Najla;De Blic Jack;B. Salah;Boubakker Samir;Ben Ammar Bachra;M. Ahmed
小儿肺泡蛋白病是一种罕见而易并发的疾病。我们将在诊断时分别在3个月、4个月和2个月对这两个兄弟和兄弟的疾病进行家庭观察。这种疾病可发生于女儿或父亲的慢性肺功能不全的Au体育场，两例为放射性肺泡-肺泡炎综合征。PAP的诊断是通过对患者进行肺活检和支气管肺泡灌洗液的解剖病理学检查来证实的。通过生理血清进行支气管肺泡灌洗治疗的静息治疗可提供氧疗服务（6次女性灌洗，2次男性灌洗）。在6岁以后，进化是有利的，而兄弟则是渐进的。患者在杜兰特的两个代偿期内可能需要分别在2年和4年的演变期进行两组支气管肺泡灌洗治疗，这两组治疗可能导致严重的氧中毒。最后一个系列赛是一个埃特realisee为首次在突尼斯举行的比赛。
La proteinose alveolaire pulmonaire (PAP) de l'enfant est une maladie rare et peu connue. Nous rapportons une observation familiale de cette maladie survenue chez deux frere et soeur âges respectivement de 3 ans et 4 ans 2 mois au moment du diagnostic. La maladie est decouverte au stade d'insuffisance respiratoire chronique chez la fille et fortuitement chez le garcon, avec dans les deux cas un syndrome alveolo-interstitiel radiologique. Le diagnostic de PAP est confirme a l'examen anatomo-pathologique de la biopsie pulmonaire chez le frere et du liquide de lavage broncho-alveolaire chez la soeur. Le traitement a repose sur des lavages broncho-alveolaires therapeutiques par du serum physiologique qui ont permis le sevrage de l'oxygenotherapie (6 lavages pour la fille et 2 pour le garcon). Apres un recul de 6 ans l'evolution est favorable , le frere est reste asymptomatique. La soeur a presente durant cette periode deux episodes de decompensation respiratoires ayant necessite deux series de lavages broncho-alveolaires therapeutiques respectivement a 2ans et 4 ans d'evolution qui ont permis de la sevrer de l'oxygene. La derniere serie a ete realisee pour la premiere fois en Tunisie par une equipe Tunisienne.