Pemphigus and Pemphigoid: From Disease Mechanisms to Druggable Pathways.
Pemphigus and Pemphigoid: From Disease Mechanisms to Druggable Pathways.
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DOI：
10.1016/j.jid.2021.04.040
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发表时间：
2022-03
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Payne AS
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Ellebrecht CT;Maseda D;Payne AS
天疱疮和类天疱疮是了解人类抗体介导的自身免疫性疾病机制的范例。在天疱疮中，以 IgG4 为主的自身抗体通过直接干扰桥粒芯糖蛋白相互作用以及随后破坏桥粒和信号通路而引起表皮内水疱。在类天疱疮中，针对基底膜区抗原的 IgG1、IgG4 和 IgE 自身抗体直接干扰半桥粒粘附，激活补体和 Fc 受体介导的效应通路。阐明天疱疮和类天疱疮的疾病机制已经确定了许多临床试验的机会，这有望为这些可能危及生命的疾病找到更安全、更有效的治疗方法。
Pemphigus and pemphigoid are paradigms for understanding mechanisms of antibody-mediated autoimmune disease in humans. In pemphigus, IgG4-predominant autoantibodies cause intraepidermal blistering through direct interference with desmoglein interactions and subsequent disruption of desmosomes and signaling pathways. In pemphigoid, IgG1, IgG4, and IgE autoantibodies against basement membrane zone antigens directly interfere with hemidesmosomal adhesion, activating complement and Fc receptor-mediated effector pathways. Unraveling disease mechanisms in pemphigus and pemphigoid has identified numerous opportunities for clinical trials, which hold promise to identify safer and more effective therapies for these potentially life-threatening diseases.
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