Novel t(5;9)(q33;q22) fuses ITK to SYK in unspecified peripheral T-cell lymphoma
Novel t(5;9)(q33;q22) fuses ITK to SYK in unspecified peripheral T-cell lymphoma
复制标题
DOI：
10.1038/sj.leu.2404045
复制
发表时间：
2006-02-01
期刊：
影响因子：
11.4
通讯作者：
Chott, A
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Streubel, B;Vinatzer, U;Chott, A
在外周 T 细胞淋巴瘤 (PTCL) 中，未特指的 PTCL 异质类别代表最常见的亚型。然而，在这种侵袭性淋巴瘤中，复发性染色体易位尚不清楚。在这里，我们在未指定的 PTCL 中描述了一个新颖的 t(5; 9)(q33;q22)。分子分析描绘了 ITK 和 SYK 的断点，导致 Itk 产生先前未描述的 Syk 酪氨酸激酶表达。在 30 例未特指的 PTCL 病例中检测到了 5 例 (17%)，但在血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤 (n=9) 和间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤 (n=7) 病例中未检测到 ITK-SYK 转录本。在所有五个易位阳性病例中，断点都是相同的，将 ITK 的 N 端 pleckstrin 同源结构域和富含脯氨酸的区域与 SYK 的酪氨酸激酶结构域融合。 5 例 t(5;9)(q33;q22)+ 未特指 PTCL 中的 3 例具有非常相似的组织学模式，主要累及淋巴滤泡，并且具有相同的 CD3+CD5+CD4+bcl-6+CD10+ 免疫表型。这些结果表明，未明确的 PTCL 子集中存在反复出现的 t(5; 9)(q33; q22)，这可能代表 PTCL 的一个新的独特亚组。
Among peripheral T-cell lymphomas (PTCL), the heterogeneous category of unspecified PTCL represents the most common subtype. Nevertheless, recurrent chromosomal translocations are unknown in this aggressive type of lymphoma. Here we describe a novel t(5; 9)(q33;q22) in unspecified PTCL. Molecular analyses delineated the breakpoints to ITK and SYK resulting in a previously undescribed expression of the Syk tyrosine kinase by Itk. ITK-SYK transcripts were detected in five of 30 (17%) unspecified PTCL, but not in cases of angioimmunoblastic T-cell lymphoma (n=9) and anaplastic lymphoma kinase-negative anaplastic large-cell lymphoma (n=7). In all five translocation-positive cases, the breakpoints were identical fusing the N-terminal pleckstrin homology domain and proline-rich region of ITK to the tyrosine kinase domain of SYK. Three of the five t( 5; 9)( q33; q22)+ unspecified PTCL shared a very similar histological pattern with predominant involvement of lymphoid follicles and the same CD3+CD5+CD4+bcl-6+CD10+ immunophenotype. These results demonstrate the presence of a recurrent t(5; 9)(q33; q22) in a subset of unspecified PTCL, which may represent a novel distinct subgroup of PTCL.