Acute management of propionic acidemia.
Acute management of propionic acidemia.
复制标题
丙酸血症的急性治疗。
DOI：
10.1016/j.ymgme.2011.09.026
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发表时间：
2012-01
影响因子：
3.8
通讯作者：
Chakrapani, Anupam
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Chapman, Kimberly A.;Gropman, Andrea;MacLeod, Erin;Stagni, Kathy;Summar, Marshall L.;Ueda, Keiko;Mew, Nicholas Ah;Franks, Jill;Island, Eddie;Matern, Dietrich;Pena, Loren;Smith, Brittany;Sutton, V. Reid;Urv, Tiina;Venditti, Charles;Chakrapani, Anupam
丙酸血症或酸尿症是一种中毒型器官代谢紊乱。患者在代谢需求增加和随后的catalysts的时候恶化。如果不进行适当治疗，代谢失代偿可表现为嗜睡、呕吐、昏迷和死亡。2011年1月28日至30日，在华盛顿，华盛顿特区，儿童国家医疗中心主办了一组临床医生，科学家和家长团体代表设计的建议，急性管理个人与丙酸血症。虽然许多建议是针对以前未确诊的新生儿，建议一个严重代谢失代偿的个人适用于任何已知的病人以及。初期管理对于预防发病率和死亡率至关重要。以下手稿提供了初步治疗和评估的建议，讨论了有关转运到代谢中心（如果患者到非代谢中心），加速管理和出院准备的问题。
Propionic Acidemia or aciduria is an intoxication-type disorder of organic metabolism. Patients deteriorate in times of increased metabolic demand and subsequent catabolism. Metabolic decompensation can manifest with lethargy, vomiting, coma and death if not appropriately treated. On January 28-30, 2011 in Washington, D.C., Children's National Medical Center hosted a group of clinicians, scientists and parental group representatives to design recommendations for acute management of individuals with Propionic Acidemia. Although many of the recommendations are geared towards the previously undiagnosed neonate, the recommendations for a severely metabolically decompensated individual are applicable to any known patient as well. Initial management is critical for prevention of morbidity and mortality. The following manuscript provides recommendations for initial treatment and evaluation, a discussion of issues concerning transport to a metabolic center (if patient presents to a non-metabolic center), acceleration of management and preparation for discharge.
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影响因子：
3.6
作者：
CHALMERS, RA;ROE, CR;HOPPEL, CL
通讯作者：
HOPPEL, CL
影响因子：
2.8
作者：
Kuhn, Pierre;Dheu, Celine;Astruc, Dominique
通讯作者：
Astruc, Dominique
DOI：
10.1002/ajmg.c.30090
发表时间：
2006-05-15
影响因子：
3.1
作者：
Deodato, F;Boenzi, S;Dionisi-Vici, C
通讯作者：
Dionisi-Vici, C
影响因子：
3.6
作者：
KURCZYNSKI, TW;HOPPEL, CL;GUNNING, WT
通讯作者：
GUNNING, WT
DOI：
10.1097/mpg.0b013e3181132252
发表时间：
2008-09-01
影响因子：
2.9
作者：
Bultron, Gilberto;Seashore, Margretta R.;Husain, Sohail Z.
通讯作者：
Husain, Sohail Z.