Role of FGF/FGFR signaling in skeletal development and homeostasis: learning from mouse models.
Role of FGF/FGFR signaling in skeletal development and homeostasis: learning from mouse models.
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FGF/FGFR 信号在骨骼发育和稳态中的作用：从小鼠模型中学习
DOI：
10.1038/boneres.2014.3
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发表时间：
2014
期刊：
影响因子：
12.7
通讯作者：
Chen, Lin
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Su, Nan;Jin, Min;Chen, Lin
成纤维细胞生长因子 (FGF)/成纤维细胞生长因子受体 (FGFR) 信号在骨骼发育和疾病中发挥重要作用。人类FGF和FGFR的错义突变可引起多种先天性骨病，包括软骨发育不良综合征、颅缝早闭综合征和磷酸盐代谢失调综合征。 FGF/FGFR 信号传导也是参与维持成人骨稳态的重要途径。通过敲入/敲除和转基因技术，已建立了多种模仿人类FGF和FGFR错义突变引起的骨骼疾病的小鼠模型。这些转基因小鼠为研究 FGF/FGFR 信号在骨骼发育和稳态中的作用提供了良好的模型。在这篇综述中，我们总结了 FGF 信号相关骨骼疾病的小鼠模型以及 FGF/FGFR 在骨发育和稳态调节中的分子机制的最新进展。本综述还对未来探索 FGF 信号在骨骼发育和稳态中的作用的工作提供了展望。
Fibroblast growth factor (FGF)/fibroblast growth factor receptor (FGFR) signaling plays essential roles in bone development and diseases. Missense mutations in FGFs and FGFRs in humans can cause various congenital bone diseases, including chondrodysplasia syndromes, craniosynostosis syndromes and syndromes with dysregulated phosphate metabolism. FGF/FGFR signaling is also an important pathway involved in the maintenance of adult bone homeostasis. Multiple kinds of mouse models, mimicking human skeleton diseases caused by missense mutations in FGFs and FGFRs, have been established by knock-in/out and transgenic technologies. These genetically modified mice provide good models for studying the role of FGF/FGFR signaling in skeleton development and homeostasis. In this review, we summarize the mouse models of FGF signaling-related skeleton diseases and recent progresses regarding the molecular mechanisms, underlying the role of FGFs/FGFRs in the regulation of bone development and homeostasis. This review also provides a perspective view on future works to explore the roles of FGF signaling in skeletal development and homeostasis.
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影响因子：
4.6
作者：
Alvarez, Y;Alonso, MT;Schimmang, T
通讯作者：
Schimmang, T
DOI：
10.1073/pnas.95.9.5082
发表时间：
1998-04-28
影响因子：
11.1
作者：
Arman, E;Haffner-Krausz, R;Lonai, P
通讯作者：
Lonai, P
影响因子：
15.9
作者：
Chen, L;Adar, R;Deng, CX
通讯作者：
Deng, CX
影响因子：
64.5
作者：
Colvin, JS;Green, RP;Ornitz, DM
通讯作者：
Ornitz, DM
DOI：
10.1073/pnas.95.9.5372
发表时间：
1998-04-28
影响因子：
11.1
作者：
Beck, L;Karaplis, AC;Tenenhouse, HS
通讯作者：
Tenenhouse, HS