新疆地区儿童线状IgA大疱性皮病8例临床分析
新疆地区儿童线状IgA大疱性皮病8例临床分析
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DOI：
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发表时间：
2021
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
康晓静
中科院分区：
文献类型：
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作者：
邱云;迪丽努尔·阿不都热依木;梁俊琴;吴曹英;康晓静
了解新疆地区儿童线状 IgA 大疱性皮病（LABD）的临床及组织病理特点，提高临床医师对本病的认识，减少漏诊和误诊。方法 回顾性分析 2012 年 8 月—2018 年 8月在新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科诊治的 8 例儿童 LABD 临床资料，评估患儿在临床表现、免疫病理特征、治疗和病程方面的可能差异。结果 8 例患儿男 6 例，女 2 例。发病年龄出生后 10 d ～ 6 个月。8 例患儿中哈萨克族 2 例，维吾尔族 3 例，汉族 3 例。临床表现为红斑基础上或外观正常皮肤上出现水疱和大疱，疱壁紧张，疱液清亮，尼氏征 (-)。皮损组织病理均见表皮下疱，直接免疫荧光见 IgA 线状沉积于基膜带。结论 LABD 为自身免疫性大疱性皮病，皮损表现多样，成人及儿童均可发生。由于该病临床上易误诊，故普通组织病理检查及直接免疫荧光染色均是明确诊断的重要手段。氨苯砜及糖皮质素系主要的治疗药物，临床上还应该根据患儿的检查结果个体化选择用药