Breathing challenges in Rett syndrome: lessons learned from humans and animal models.
Breathing challenges in Rett syndrome: lessons learned from humans and animal models.
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DOI：
10.1016/j.resp.2013.06.022
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发表时间：
2013-11-01
影响因子：
2.3
通讯作者：
Neul, Jeffrey Lorenz
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Ramirez, Jan-Marino;Ward, Christopher Scott;Neul, Jeffrey Lorenz
呼吸障碍是Rett综合征(RTT)的主要挑战。这些干扰在清醒时更为明显，但睡眠时也会出现不规律的呼吸。白天，患者可能会交替出现换气不足和不规则的过度换气。但呼吸障碍的严重程度、发作时间、持续时间和类型存在显著的个体差异。对RTT小鼠模型的研究表明，延髓腹外侧区和脑桥的不同区域导致这种呼吸障碍的不同方面。针对不同神经调节和神经递质受体以及胶质细胞内MeCP2功能的小鼠模型的临床前实验可以部分逆转呼吸异常。动物模型的成功提高了人们的乐观情绪，即有一天将有可能控制或有可能治愈人类RTT患者的破坏性症状。
Breathing disturbances are a major challenge in Rett Syndrome (RTT). These disturbances are more pronounced during wakefulness; but irregular breathing occurs also during sleep. During the day patients can exhibit alternating bouts of hypoventilation and irregular hyperventilation. But there is significant individual variability in severity, onset, duration and type of breathing disturbances. Research in mouse models of RTT suggests that different areas in the ventrolateral medulla and pons give rise to different aspects of this breathing disorder. Pre-clinical experiments in mouse models that target different neuromodulatory and neurotransmitter receptors and MeCP2 function within glia cells can partly reverse breathing abnormalities. The success in animal models raises optimism that one day it will be possible to control or potentially cure the devastating symptoms also in human patients with RTT.
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影响因子：
3.7
作者：
Gatto CL;Broadie K
通讯作者：
Broadie K
影响因子：
3.5
作者：
Deng, Vivianne;Matagne, Valerie;Ojeda, Sergio R.
通讯作者：
Ojeda, Sergio R.
影响因子：
16.2
作者：
Chang, QA;Khare, G;Jaenisch, R
通讯作者：
Jaenisch, R
DOI：
10.1523/jneurosci.3077-12.2012
发表时间：
2012-09-26
期刊：
The Journal of neuroscience : the official journal of the Society for Neuroscience
影响因子：
--
作者：
Blackman MP;Djukic B;Nelson SB;Turrigiano GG
通讯作者：
Turrigiano GG
影响因子：
2.5
作者：
Carroll, Michael S.;Viemari, Jean-Charles;Ramirez, Jan-Marino
通讯作者：
Ramirez, Jan-Marino