Loss of Individual Mitochondrial Ribonuclease P Complex Proteins Differentially Affects Mitochondrial tRNA Processing In Vivo.
Loss of Individual Mitochondrial Ribonuclease P Complex Proteins Differentially Affects Mitochondrial tRNA Processing In Vivo.
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DOI：
10.3390/ijms22116066
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发表时间：
2021-06-04
影响因子：
5.6
通讯作者：
Cox RT
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Saoji M;Sen A;Cox RT
超过一千种核编码的线粒体蛋白从细胞质中输入；然而，线粒体（mt） DNA编码少数关键蛋白质和整套负责翻译这些蛋白质的mt: trna。线粒体RNase P （mtRNase P）是一个三蛋白复合物，负责切割和加工mt: trna的5 '端。这三种蛋白质中的任何一种发生突变都可能导致线粒体疾病，以及线粒体DNA的突变。在了解mtRNase P的酶学方面已经取得了很大的进展；然而，每种蛋白质的缺失是如何导致线粒体功能障碍和体内mt:tRNA加工异常的，目前还没有详细的研究。在这里，我们使用果蝇遗传学选择性地去除复合体的每个成员，以评估它们对mt:tRNA切割的具体贡献。使用这个强大的模型，我们发现切割的不同影响取决于哪个复杂成员丢失和哪个mt:tRNA被处理。这些数据揭示了体内mtRNase P功能的微妙之处，可以提高对人类疾病的理解。
Over a thousand nucleus-encoded mitochondrial proteins are imported from the cytoplasm; however, mitochondrial (mt) DNA encodes for a small number of critical proteins and the entire suite of mt:tRNAs responsible for translating these proteins. Mitochondrial RNase P (mtRNase P) is a three-protein complex responsible for cleaving and processing the 5′-end of mt:tRNAs. Mutations in any of the three proteins can cause mitochondrial disease, as well as mutations in mitochondrial DNA. Great strides have been made in understanding the enzymology of mtRNase P; however, how the loss of each protein causes mitochondrial dysfunction and abnormal mt:tRNA processing in vivo has not been examined in detail. Here, we used Drosophila genetics to selectively remove each member of the complex in order to assess their specific contributions to mt:tRNA cleavage. Using this powerful model, we find differential effects on cleavage depending on which complex member is lost and which mt:tRNA is being processed. These data revealed in vivo subtleties of mtRNase P function that could improve understanding of human diseases.
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人线粒体 RNase P 蛋白复合物的自抑制机制。
影响因子：
4.6
作者：
Li F;Liu X;Zhou W;Yang X;Shen Y
通讯作者：
Shen Y
影响因子：
10.5
作者：
Noh JH;Kim KM;Abdelmohsen K;Yoon JH;Panda AC;Munk R;Kim J;Curtis J;Moad CA;Wohler CM;Indig FE;de Paula W;Dudekula DB;De S;Piao Y;Yang X;Martindale JL;de Cabo R;Gorospe M
通讯作者：
Gorospe M
DOI：
10.1016/j.bbadis.2017.09.002
发表时间：
2017-12-01
影响因子：
6.2
作者：
Oerum, Stephanie;Roovers, Martine;Yue, Wyatt W.
通讯作者：
Yue, Wyatt W.
影响因子：
3.5
作者：
Deutschmann, Andrea J.;Amberger, Albert;Zschocke, Johannes
通讯作者：
Zschocke, Johannes
影响因子：
3.9
作者：
LUO, MJ;MAO, LF;SCHULZ, H
通讯作者：
SCHULZ, H