[Kidney diseases in dystrophic epidermolysis bullosa: case report].
[Kidney diseases in dystrophic epidermolysis bullosa: case report].
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[营养不良性大疱性表皮松解症中的肾脏疾病：病例报告]。
DOI：
10.1016/j.nephro.2007.11.002
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发表时间：
2008
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
G. Vernin
中科院分区：
文献类型：
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作者：
F. Ducret;P. Pointet;C. Turc;G. Vernin
简历L‘épidermolyse Bulleuse dystrophique st un génodermatose not la forme récededd’Hallopeau-Siemens est la plus Grave.第七代胶原蛋白的表达是不可缺少的。《尿路疗法与坟墓》是L的活动场所，也是世界首演。大疱性皮肤病的发病原因是皮肤病、营养不良和三大疾病。S的抗炎和抗皮肤感染的主要成分是D‘淀粉AA和丙种球蛋白A。L的《终结性呼吸困难与严重并发症》一书。2007年，爱思唯尔·马森和法国兴业银行协会(Susevier Masson SAS et AssociationœUvre Commise en Sociétéde Néphrologie)。这位律师名叫S。
Résumé L’épidermolyse bulleuse dystrophique est une génodermatose dont la forme récessive d’Hallopeau-Siemens est la plus grave. Elle est due aun défaut d’expression du collagene VII, indispensable al’ancrage du derme. Des uropathies sténosantes graves de la sphere urétrovésicale peuvent survenir dans les premieres années de vie, en rapport avec l’activité bulleuse locale. Comme pour les dermatoses bulleuses acquises, des atteintes glomérulaires peuvent compliquer la forme dystrophique, au cours des deuxiemes et troisiemes décennies. Il s’ agit essentiellement d’amylose AA et de la GN mésangiale aimmunoglobuline A, sous la dépendance de l’inflammation et des infections cutanées récidivantes. L’insuffisance rénale terminale complique la majorité de ces néphropathies. Seule l’hémodialyse a été mise en œuvre comme traitement de suppléance chez quatre patients pendant une courte période.© 2007 Elsevier Masson SAS et Association Société de Néphrologie. Tous droits réservés.