[Clinical presentation and prognosis in patients with light-chain amyloidosis with an ultra-high level of serum free light-chain].
[Clinical presentation and prognosis in patients with light-chain amyloidosis with an ultra-high level of serum free light-chain].
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DOI：
10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.03.004
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发表时间：
2021-03-14
影响因子：
--
通讯作者：
Li J
中科院分区：
文献类型：
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作者：
Miao HL;Shen KN;Su W;Zhang L;Cao XX;Zhou DB;Li J
探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。 回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组［FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例］与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。 超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3％对70.1％，P＝0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8％对33.8％，P＝0.029），肾脏受累比例更低（59.7％对71.8％，P＝0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4％对82.3％，P＝0.048），心脏缓解率降低（37.3％对54.7％，P＝0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2％对11.3％，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR＝2.279，95％ CI 1.685～3.083，P<0.001）。 初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。