The molecular basis for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
The molecular basis for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
复制标题
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的分子基础。
DOI：
10.1046/j.1537-2995.1993.331094054626.x
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发表时间：
1993
期刊：
影响因子：
2.9
通讯作者：
Medof,ME
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Yomtovian,R;Prince,GM;Medof,ME
阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 是一种获得性疾病，其中对自体补体敏感的外周血成分亚群出现在循环中。'+ 2 这些细胞表面补体级联的激活会导致血管内溶血，这可能与血栓现象和感染并发症有关。异常激活的发生是由于受影响的细胞无法调节沉积在其上的自体补体蛋白的活性。 PNH 的临床表现多种多样。血红蛋白尿通常是夜间和阵发性的，约 50% 的患者会出现这种症状。它可以是巨大的或最小的，因为它取决于生成的受影响细胞的数量和类型（见下文）。然而，含铁血黄素尿几乎总是可以检测到，尽管程度不同。血栓形成是发病或死亡的主要原因。血栓形成倾向的特征是受影响的血小板对凝血酶诱导的聚集的敏感性增加50至100倍，尽管可能涉及其他因素，例如细胞相关纤溶酶原激活剂活性缺陷（见下文）。 6 细菌或真菌感染最常发生在病程晚期，可能危及生命。虽然白细胞减少症虽然常见，但通常是轻微的，但白细胞 (WBC) 功能异常已被记录。~.~ 这些包括粒细胞对趋化因子的反应性降低和粘附分子表达减少^.^-^ 在高达 25% 的病例中，PNH 可能由或发展为再生障碍性贫血，并且这两种情况的流行病学
PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA (PNH) is an acquired disorder in which subpopulations of peripheral blood elements sensitive to autologous compleqent appear in the circulation.'+ 2 Activation of the complement cascade on the surfaces of these cells results in intravascular hemolysis which can be associated with thrombotic phenomena and infectious complications. The abnormal activation occurs as a consequence of inability of the affected cells to regulate the activities of autologous complement proteins deposited on them. The clinical manifestations of PNH are~ ariable.~.~ Hemoglobinuria, often nocturnal and paroxysmal, occurs as a presenting sign in about 50 percent of patients. It can be dramatic or minimal as it depends on the number and type (see below) of affected cells that are generated. Hemosiderinuria, however, is almost always detectable albeit at varying levels. Thrombosis is a leading cause of morbidity or mortality. The thrombotic tendency is characterized by 50-to 100-fold increased sensitivity of affected platelets to thrombin-induced aggregation,'though other factors, such as deficient cell-associated plasminogen activator activity (see below) may be involved. 6 Bacterial or fungal infections occur most frequently late in the course of disease and can be lifethreatening. Although leukopenia while commonly present is usually mild, abnormalities of white cell (WBC) function have been doc~ mented.~.~ These include reduced granulocyte responsiveness to chemotactic factors and decreased expression of adhesion molecule^.^-^ In up to 25 percent of cases, PNH may evolve from or into aplastic anemia and the epidemiology of both con-
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大多数患者在 CAMPATH-1H 治疗后出现的 PNH 表型细胞在治疗前就已存在
影响因子：
6.5
作者：
C. A.;Raws Tron;J. S.;R. Inson;S.;Richards;A.;English;J. G;Morgan;G.;Hale
通讯作者：
Hale
受影响的阵发性睡眠性血红蛋白尿症 T 淋巴细胞在 N-乙酰基-D-葡萄糖胺肌醇磷脂组装方面存在常见缺陷，与 A 类 Thy-1- 鼠淋巴瘤突变体中的缺陷相对应。
DOI：
--
发表时间：
1992
期刊：
The Journal of biological chemistry
影响因子：
--
作者：
Armstrong,C;Schubert,J;Ueda,E;Knez,JJ;Gelperin,D;Hirose,S;Silber,R;Hollan,S;Schmidt,RE;Medof,ME
通讯作者：
Medof,ME
Campath-1H 体内应用治疗难治性 B 细胞非霍奇金淋巴瘤后，CD52-磷脂酰肌醇锚定缺陷 T 淋巴细胞的出现。
影响因子：
20.3
作者：
B. Hertenstein;B. Wagner;D. Bunjes;C. Duncker;A. Raghavachar;R. Arnold;Hermann Heimpel;H. Schrezenmeier
通讯作者：
H. Schrezenmeier
影响因子：
158.5
作者：
MIYATA, T;YAMADA, N;KINOSHITA, T
通讯作者：
KINOSHITA, T
在阵发性睡眠性血红蛋白尿症中突变的 X 连锁基因 (PIG-A) 和映射到 12q21 的相关常染色体假基因的基因组组织。
影响因子：
3.5
作者：
M. Bessler;P. Hillmen;L. Longo;L. Luzzatto;P. Mason
通讯作者：
P. Mason