A case of demyelinating encephalomyelitis with some resemblance to collagen disease
A case of demyelinating encephalomyelitis with some resemblance to collagen disease
复制标题
与胶原病有些相似的脱髓鞘性脑脊髓炎一例
作者：
T. Mizutani;M. Oda;M. Tsuganezawa;H. Abe;C. Ohshio;Kohzo Suzuki;H. Shiraki
报告1例女性，26岁，在4年病程中死于渐进性脱髓鞘脑脊髓炎。神经病理学表现为大脑半球皮质下大面积软化，邻近静脉周围微小脱髓鞘灶，白质内散在分布。在受影响和未受影响的区域均有急性血管炎伴纤维蛋白渗出。白质内可见局灶性静脉周围单个核细胞浸润性改变。实验室和尸检显示为类似系统性红斑狼疮的胶原病。异常表现为血清γ球蛋白尤其是Ig G显著升高，C反应蛋白、类风湿因子和抗核抗体滴度升高，肾小球基底膜中度增厚，脾小动脉周围洋葱皮样纤维化，纤维性心包炎和心肌动脉外膜纤维化。还观察到双侧脊髓后柱和背根的退变。本文讨论了此例脱髓鞘脑脊髓炎的修饰特征与背景免疫机制异常的可能关系。Zusammenfassunges在Autopsiefall von EntmarkungsEntmarkungs脑脊髓炎Be einer 26j？hrigen Hausfrau berichtet，die nach mehreren Remisten in einem Rasch progredienten Krankheitsschub verstarb.四个月后，Krankheit Dauerte etwa。他说：“这是一种神经病理学，它是一种皮下组织下的神经病理性疾病，它发生在人类的大脑中，也发生在人类的生存环境中。Perivenöse Rund-and Spindelzellige Increationen Fall in den Markherden auf.红斑狼疮的系统性红斑狼疮，z.b.eine markante Vermehrung vonγ-球蛋白，血清中的免疫球蛋白，von C-反应蛋白，RA和抗核抗体，肾小球膜，动脉周围纤维组织，纤维外膜和动脉周围纤维组织。我们发现了一种新的双侧退行性变，即双侧退行性变。脑脊髓炎和脑脊髓炎的免疫机制也不同。
SummaryA woman, aged 26 years, who died of progressively worsening demyelinating encephalomyelitis in the course of 4 years is reported. The neuropathological findings included large subcortical softenings in the cerebral hemispheres, tiny perivenous demyelinated foci in their neighborhood and scattered in the white matter. There was an acute vasculitis with fibrinoid exudation in the affected as well as unaffected areas. Focal perivenous mononuclear cell infiltrations are conspicuous in the white matter. The laboratory and postmortem examinations suggested a collagen disease like SLE. The abnormalities included marked increase of serum γ-globulin, especially of IgG, and elevation of CRP, RA, and ANA titer, moderate thickening of the basement membranes of the renal glomeruli, onion skin-like periarteriolar fibrosis in the spleen, fibrous pericarditis and periadventitial fibrosis of myocardial arteries. Bilateral degeneration of the spinal posterior columns and dorsal roots was also observed. A probable relationship of the modified features in this example of demyelinating encephalomyelitis with abnormal immune mechanisms in the background is discussed.ZusammenfassungEs wird ein Autopsiefall von Entmarkungsencephalomyelitis bei einer 26jährigen Hausfrau berichtet, die nach mehreren Remissionen in einem rasch progredienten Krankheitsschub verstarb. Die Krankheit dauerte etwa 4 Jahre. Die eindrücklichsten neuropathologischen Befunde sind ausgedehnte subcorticale Erweichungsherde in den Großhirnhemisphären, perivenöse Entmarkungsherdchen in deren Umgebung und auch verstreut im Marklager und eine akute Vasculitis mit fibrinoiden Exsudaten in den veränderten und nichtveränderten Arealen. Perivenöse rund- und spindelzellige Infiltrationen fallen in den Markherden auf. Die Laboratorium- und Postmortemuntersuchungen ergeben einige Merkmale der Kollagenkrankheiten wie systemischer Lupus erythematosus, z.B. eine markante Vermehrung von γ-Globulin, besonders IgG, von CRP, RA und ANA im Serum, mäßige Verdickung der glomerulären Basalmembranen in der Niere, zwiebelschalenartige periarterioläre Fibrose in der Milz, fibröse Pericarditis und periadventielle Fibrose der myocardialen Arterien. Es findet sich auch eine bilaterale Degeneration der Hinterstränge und Hinterwurzeln im Rückenmark. Ein möglicher Zusammenhang zwischen den modifizierten Bildern im vorliegenden Fall der Entmarkungsencephalomyelitis und abnormen Immunmechanismen als Grundlage wird diskutiert.