The Role of Nucleocytoplasmic Transport Defects in Amyotrophic Lateral Sclerosis.
The Role of Nucleocytoplasmic Transport Defects in Amyotrophic Lateral Sclerosis.
复制标题
DOI：
10.3390/ijms222212175
复制
发表时间：
2021-11-10
影响因子：
5.6
通讯作者：
Van Den Bosch L
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Vanneste J;Van Den Bosch L
有充分的证据表明，核质转运缺陷可能在肌萎缩侧索硬化症（ALS）的病理学中发挥重要作用。然而，目前可用的数据往往是间接的，并没有完全阐明核质转运缺陷在ALS患者中的确切因果关系和时间作用。获得这些知识将具有重要意义，以便能够靶向治疗核质转运和/或参与这一过程的蛋白质。良好的模型系统的可用性，详细研究核质转运过程将是特别重要的，在调查不同的突变，以及其他形式的压力的影响。在这篇综述中，我们讨论了核质转运缺陷参与ALS的证据和用于获得这些数据的方法。此外，我们提供了一个概述的治疗策略，可能会抵消这些缺陷。
There is ample evidence that nucleocytoplasmic-transport deficits could play an important role in the pathology of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). However, the currently available data are often circumstantial and do not fully clarify the exact causal and temporal role of nucleocytoplasmic transport deficits in ALS patients. Gaining this knowledge will be of great significance in order to be able to target therapeutically nucleocytoplasmic transport and/or the proteins involved in this process. The availability of good model systems to study the nucleocytoplasmic transport process in detail will be especially crucial in investigating the effect of different mutations, as well as of other forms of stress. In this review, we discuss the evidence for the involvement of nucleocytoplasmic transport defects in ALS and the methods used to obtain these data. In addition, we provide an overview of the therapeutic strategies which could potentially counteract these defects.
登录
查看更多内容
影响因子：
14.9
作者：
Chang WL;Tarn WY
通讯作者：
Tarn WY
影响因子：
25
作者：
Chou CC;Zhang Y;Umoh ME;Vaughan SW;Lorenzini I;Liu F;Sayegh M;Donlin-Asp PG;Chen YH;Duong DM;Seyfried NT;Powers MA;Kukar T;Hales CM;Gearing M;Cairns NJ;Boylan KB;Dickson DW;Rademakers R;Zhang YJ;Petrucelli L;Sattler R;Zarnescu DC;Glass JD;Rossoll W
通讯作者：
Rossoll W
影响因子：
17.1
作者：
通讯作者：
--
DOI：
10.1093/brain/awu120
发表时间：
2014-07
期刊：
Brain : a journal of neurology
影响因子：
--
作者：
Cooper-Knock J;Walsh MJ;Higginbottom A;Robin Highley J;Dickman MJ;Edbauer D;Ince PG;Wharton SB;Wilson SA;Kirby J;Hautbergue GM;Shaw PJ
通讯作者：
Shaw PJ
影响因子：
8.8
作者：
Bogaert E;Boeynaems S;Kato M;Guo L;Caulfield TR;Steyaert J;Scheveneels W;Wilmans N;Haeck W;Hersmus N;Schymkowitz J;Rousseau F;Shorter J;Callaerts P;Robberecht W;Van Damme P;Van Den Bosch L
通讯作者：
Van Den Bosch L