Elevated dietary magnesium prevents connective tissue mineralization in a mouse model of pseudoxanthoma elasticum (Abcc6(-/-)).
Elevated dietary magnesium prevents connective tissue mineralization in a mouse model of pseudoxanthoma elasticum (Abcc6(-/-)).
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DOI：
10.1038/jid.2008.391
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发表时间：
2009-06
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弹性纤维假黄瘤（Pseudoxanthoma elasticum，PXE）是一种常染色体隐性遗传的多系统疾病，以异位结缔组织矿化为特征，临床表现主要发生在皮肤、眼睛和心血管系统。在表型呈现谱中存在相当大的家族内和家族间变异性。以前的研究表明，膳食中的矿物质含量可能会改变PXE临床表型的严重程度。在这项研究中，我们利用靶向突变小鼠（Abcc 6 −/−）作为PXE的模型系统。我们研究了饮食中磷酸盐和镁的变化对矿化过程的影响，使用触须周围结缔组织囊的钙化作为早期表型生物标志物。被置于定制设计的高或低磷酸盐饮食中的小鼠没有显示出矿化的变化，这与Abcc 6 −/−小鼠在对照饮食中观察到的相似。然而，在这种PXE小鼠模型中，给予富含镁（5倍）的饮食的小鼠未显示出结缔组织矿化的证据。在体外基于细胞的矿化测定系统中证实了镁的抑制能力。总的来说，我们的观察表明，膳食镁的评估与PXE患者可能是必要的。
Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is an autosomal recessive multi-system disorder characterized by ectopic connective tissue mineralization, with clinical manifestations primarily in the skin, eyes and the cardiovascular system. There is considerable, both intra-and inter-familial variability in the spectrum of phenotypic presentation. Previous studies have suggested that mineral content of the diet may modify the severity of the clinical phenotype in PXE. In this study, we utilized a targeted mutant mouse (Abcc6−/−) as a model system for PXE. We examined the effects of changes in dietary phosphate and magnesium on the mineralization process using calcification of the connective tissue capsule surrounding the vibrissae as an early phenotypic biomarker. Mice placed on custom-designed diets either high or low in phosphate did not show changes in mineralization, which was similar to that noted in Abcc6−/− mice on control diet. However, mice placed on diet enriched in magnesium (5-fold) showed no evidence of connective tissue mineralization in this mouse model of PXE. The inhibitory capacity of magnesium was confirmed in a cell-based mineralization assay system in vitro. Collectively, our observations suggest that assessment of dietary magnesium in patients with PXE may be warranted.
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