Autophagy dysregulation in cell culture and animals models of spinal muscular atrophy.
Autophagy dysregulation in cell culture and animals models of spinal muscular atrophy.
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DOI：
10.1016/j.mcn.2014.06.006
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发表时间：
2014-07
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Androphy EJ
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Custer SK;Androphy EJ
异常的自噬已经成为神经退行性疾病，特别是运动神经元退行性疾病的一条重要线索。一种这样的疾病是脊髓性肌萎缩症（SMA），这是一种由SMN 1基因突变引起的遗传性神经肌肉疾病，导致运动神经元存活（SMN）蛋白水平降低。尽管知道致病蛋白，但运动神经元选择性丧失中涉及的确切细胞内过程仍不清楚。自噬诱导可以是有益的或有害的，这取决于情况，我们试图了解SMA中自噬反应的状态。我们发现，细胞培养和动物模型证明诱导自噬伴随着衰减的自噬通量，导致自噬体及其相关货物的积累。SMN结合蛋白a-COP是一种已知的自噬通量调节剂，其表达可以改善这种自噬交通堵塞。
Abnormal autophagy has become a central thread linking neurodegenerative diseases, particularly of the motor neuron. One such disease is spinal muscular atrophy (SMA), a genetic neuromuscular disorder caused by mutations in the SMN1 gene resulting in low levels of Survival Motor Neuron (SMN) protein. Despite knowing the causal protein, the exact intracellular processes that are involved in the selective loss of motor neurons remains unclear. Autophagy induction can be helpful or harmful depending on the situation, and we sought to understand the state of the autophagic response in SMA. We show that cell culture and animal models demonstrate induction of autophagy accompanied by attenuated autophagic flux, resulting in the accumulation of autophagosomes and their associated cargo. Expression of the SMN-binding protein a-COP, a known modulator of autophagic flux, can ameliorate this autophagic traffic jam.
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影响因子：
--
作者：
Chu, Charleen T.;Plowey, Edward D.;Dagda, Ruben K.;Hickey, Robert W.;Cherra, Salvatore J., III;Clark, Robert S. B.
通讯作者：
Clark, Robert S. B.
影响因子：
13.3
作者：
Dagda, Ruben K.;Zhu, Jianhui;Chu, Charleen T.
通讯作者：
Chu, Charleen T.
影响因子：
13.3
作者：
Li, Liang;Zhang, Xiaojie;Le, Weidong
通讯作者：
Le, Weidong
DOI：
10.1016/j.bbrc.2009.11.090
发表时间：
2010-01-01
影响因子：
3.1
作者：
Gogliotti, Rocky G.;Hammond, Suzan M.;Lutz, Cathleen;DiDonato, Christine J.
通讯作者：
DiDonato, Christine J.
影响因子：
3.5
作者：
Coovert, DD;Le, TT;Burghes, AHM
通讯作者：
Burghes, AHM