Mechanisms of Disease: Pemphigus and Bullous Pemphigoid.
Mechanisms of Disease: Pemphigus and Bullous Pemphigoid.
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DOI：
10.1146/annurev-pathol-012615-044313
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发表时间：
2016-05-23
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Stanley JR
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Hammers CM;Stanley JR
天疱疮和大疱性类天疱疮是自身抗体介导的水疱性皮肤病。在天疱疮中，表皮和粘膜中的角质形成细胞失去细胞间粘附，在类天疱疮中，基底角质形成细胞失去与基底膜的粘附。天疱疮病变直接由自身抗体介导，而类天疱疮中的自身抗体固定补体并介导炎症。在这两种疾病中，自身抗原已被克隆和表征;天疱疮抗原是桥粒糖蛋白（桥粒中的细胞粘附分子），类天疱疮抗原存在于半桥粒中（介导与基底膜的粘附）。这些知识使得能够通过酶联免疫吸附测定和各种病理生理机制的解剖来诊断这些疾病，包括直接抑制细胞粘附、抗体诱导的抗原内化和细胞信号传导。了解这些疾病的机制导致了合理的靶向治疗策略。
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane). This knowledge has enabled diagnostic testing for these diseases by enzyme-linked immunosorbent assays and dissection of various pathophysiological mechanisms, including direct inhibition of cell adhesion, antibody-induced internalization of antigen, and cell signaling. Understanding these mechanisms of disease has led to rational targeted therapeutic strategies.
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影响因子：
13.8
作者：
Almugairen, Naif;Hospital, Valerie;Joly, Pascal
通讯作者：
Joly, Pascal
影响因子：
4.8
作者：
Berkowitz, P;Hu, PQ;Rubenstein, DS
通讯作者：
Rubenstein, DS
DOI：
10.1016/s0190-9622(99)70183-0
发表时间：
1999-02-01
影响因子：
13.8
作者：
Amagai, M;Tsunoda, K;Nishikawa, T
通讯作者：
Nishikawa, T
影响因子：
6.5
作者：
Amagai, M;Koch, PJ;Stanley, JR
通讯作者：
Stanley, JR
影响因子：
--
作者：
Abasq, Claire;Mouquet, Hugo;Joly, Pascal
通讯作者：
Joly, Pascal