The von Hippel-Lindau Tumor Suppressor Gene: Implications and Therapeutic Opportunities.
The von Hippel-Lindau Tumor Suppressor Gene: Implications and Therapeutic Opportunities.
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DOI：
10.1097/ppo.0000000000000480
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发表时间：
2020
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von Hippel-Lindau（VHL）基因的发现标志着我们对肾透明细胞癌（ccRCC）发病机制的理解具有里程碑意义。VHL失活不仅是ccRCC的定义特征，而且是起始事件。在此，我们讨论了经典和非经典的pVHL功能，以及随后的突破，塑造了我们对ccRCC进化和进化亚型的理解。目前和不断发展的战略，以治疗利用效应机制下游的pVHL进行了讨论。
The discovery of the von Hippel-Lindau (VHL) gene marked a milestone in our understanding of clear cell renal cell carcinoma (ccRCC) pathogenesis. VHL inactivation is not only a defining feature of ccRCC, but also the initiating event. Herein, we discuss canonical and noncanonical pVHL functions as well as subsequent breakthroughs shaping our understanding of ccRCC evolution and evolutionary subtypes. Current and evolving strategies to therapeutically exploit effector mechanisms downstream of pVHL are also discussed.