Plectin 1f scaffolding at the sarcolemma of dystrophic (mdx) muscle fibers through multiple interactions with beta-dystroglycan.
Plectin 1f scaffolding at the sarcolemma of dystrophic (mdx) muscle fibers through multiple interactions with beta-dystroglycan.
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DOI：
10.1083/jcb.200604179
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发表时间：
2007-03-26
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Wiche G
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Rezniczek GA;Konieczny P;Nikolic B;Reipert S;Schneller D;Abrahamsberg C;Davies KE;Winder SJ;Wiche G
在骨骼肌中，细胞连接蛋白plectin主要表达在Z盘和肌膜上。Plectin转录本的选择性剪接导致八种以上的蛋白质异构体，仅在小的N-末端序列(5-180个残基)上不同，其中四种(plectins 1，1b，1d和1f)在肌肉组织中发现大量的水平。利用plectin异构体特异性抗体和异构体表达结构，我们展示了plectin异构体在肌管分化过程中的不同调节及其在不同肌肉纤维间的定位，鉴定plectins 1和1f为肌膜相关的异构体，而plectin 1d仅定位于Z盘中。免疫共沉淀和重组蛋白片段的体外结合分析表明，Plectin与抗肌营养不良蛋白和β-抗肌营养不良多糖直接结合，这是抗肌营养不良蛋白糖蛋白复合体的关键成分。我们提出了一个模型，在该模型中，粘附素作为结蛋白中间丝在肌膜和Z盘处锚定的通用介体。它还解释了在MDX小鼠和Duchenne肌营养不良症患者的营养不良骨骼肌中观察到的凝集素表型。
In skeletal muscle, the cytolinker plectin is prominently expressed at Z-disks and the sarcolemma. Alternative splicing of plectin transcripts gives rise to more than eight protein isoforms differing only in small N-terminal sequences (5–180 residues), four of which (plectins 1, 1b, 1d, and 1f) are found at substantial levels in muscle tissue. Using plectin isoform–specific antibodies and isoform expression constructs, we show the differential regulation of plectin isoforms during myotube differentiation and their localization to different compartments of muscle fibers, identifying plectins 1 and 1f as sarcolemma-associated isoforms, whereas plectin 1d localizes exclusively to Z-disks. Coimmunoprecipitation and in vitro binding assays using recombinant protein fragments revealed the direct binding of plectin to dystrophin (utrophin) and β-dystroglycan, the key components of the dystrophin–glycoprotein complex. We propose a model in which plectin acts as a universal mediator of desmin intermediate filament anchorage at the sarcolemma and Z-disks. It also explains the plectin phenotype observed in dystrophic skeletal muscle of mdx mice and Duchenne muscular dystrophy patients.
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DOI：
10.1083/jcb.134.6.1455
发表时间：
1996-09
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Nikolic B;Mac Nulty E;Mir B;Wiche G
通讯作者：
Wiche G
整联蛋白α6BETA4与原蛋白的结合可预防与F-肌动蛋白的蛋白质结合，但不会干扰中间丝结合。
影响因子：
7.8
作者：
Geerts, D;Fontao, L;Nievers, M G;Schaapveld, R Q;Purkis, P E;Wheeler, G N;Lane, E B;Leigh, I M;Sonnenberg, A
通讯作者：
Sonnenberg, A
影响因子：
10.5
作者：
Andra, K;Lassmann, H;Wiche, G
通讯作者：
Wiche, G
影响因子：
2.3
作者：
Hijikata, T;Murakami, T;Yorifuji, H
通讯作者：
Yorifuji, H
影响因子：
4.8
作者：
Newey, SE;Howman, EV;Blake, DJ
通讯作者：
Blake, DJ